Единичные очаги фиброза в синусах почек. Фиброз почки лечение что это

Быстрый переход:

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда - хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего ).

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз ». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко; мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ - следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Причины болезни Ормонда

Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения - воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов. Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся - заболевание имеет идиопатический характер.

Патогенез

Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию , а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию . Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Симптомы болезни Ормонда

Патогномоничных симптомов для нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.

Различают три периода в развитии РПФ:

начало и развитие болезни;
период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.

На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Впервые заболевшие обращаются к врачу с жалобой на постоянную тупую боль, не спастического характера в нижней части спины или боковых отделах туловища. Боль часто иррадиирует в нижнюю половину живота, пах, наружные половые органы или переднемедиальный участок бедра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может стать двусторонней. Возможно повышение АД, утомляемость, снижение аппетита. Опухолевидное образование в области живота или таза пальпируют примерно у 30% больных.

Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания - постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при ретроперитонеальном фиброзе являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой - острое её проявление в виде , вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, - нетипичный признак.

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже - не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с и .

Лечение болезни Ормонда

Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.

Лечение болезни Ормонда сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.

Медикаментозное лечение

Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек. Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с (неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.

При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.

В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения ретроперитонеального фиброза:

преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
вобэнзим по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.

Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.

Оперативное лечение

Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Ормонда: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.

Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.

Прогноз зависит от стадии заболевания т.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.

Основная причина смерти - почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.

"Урология - национальное руководство"

Вследствие развития инфекций и воспалений многие внутренние органы страдают, повседневно необходимые процессы замедляются или же прекращаются вовсе. Одним из таких последствий является фиброз почек – годами изучаемое исследователями заболевание, которое, тем не менее, все еще не понято до конца. При этом может страдать одна почка или обе, влияя на органы мочеполовой системы. Фиброз вызывает дискомфорт, лечение длительное и включает разные методы воздействия.

Последствием воспалительных или инфекционных заболеваний может стать фиброз почек (ретроперитонеальный фиброз, ране известный как болезнь Ормонда). Нарушение является последствием интерстициального фиброза и одним из основных механизмов развития ХПН (хронической почечной недостаточности).

Важно знать! Фиброз почек развивается в любом возрасте, включая новорожденных и пожилых людей, но в основном, это происходи в период 30-60 лет. По большей части это мужское заболевание, поскольку, по статистике, женщины подвержены ему в два раза реже.

Условия и этапы развития

Есть ряд причин формирования избыточных соединительных тканей, чем и является фиброз почки. Каждая степень патологии по-разному влияет на функциональные изменения органа. При заболеваниях с небольшим количеством пораженной ткани почек, процессы фибронизирования являются нормальной ответной защитной реакцией организма, цель которого – ограничение очага воспаления. На этом этапе болезнь не несет серьезных угроз и лишь частично может снижать функциональные возможности органа.

Второй период более тяжело проходит – работа почки замедляется или останавливается вовсе, в зависимости от силы и длительности влияния фактора-агрессора, своевременности лечения медикаментозными или хирургическими методами. Конечным этапом является развитие хронической почечной недостаточности, а затем смерть больного.

Классификация

Различается много видов классификаций, первая из которых разделяет заболевание на две формы:

Первичная – идиопатический фиброз, который представляет собой объединение патологии с аутоиммунными процессами, возникшими на фоне снижения иммунитета, аллергий или длительного приема определенных медикаментов.
Вторичная – сопровождается разрушением внутренней структуры поврежденных почек, вследствие чего соединительная ткань разрастается и поражает не только почки, но также другие близлежащие органы (поджелудочную железу, мочеточники, кишечник).

В соответствии с локализацией очагов заболевания выделяется правый и левый фиброз. Редко патология распространяется на обе почки. Поскольку точных причин появления и развития фибролипоматоза почек не установлено, ученые выдвигают разные версии. Одни склонны считать, что недуг вызывают различные воспалительные процессы (пиелонефрит, эндометрит, панкреатит), другие винят в этом механические повреждения почек.

Характер проявлений

На каждом из этапов протекания заболевания симптомы усиливаются, а их количество – увеличивается. Сначала возникает тупая ноющая боль в области поясницы. Часто она проходит сама собой со временем, что позволяет развиться патологии, ведь больной не придает значения периодическому дискомфорту. Но вскоре боль возвращается, принося с собой уремию и нарушение функций почки. Позже проявляются другие признаки:

повышенное давление;
потеря аппетита;
отечность;
повышенная температура;
слабость;
сонливость;
интоксикация.

Со временем, когда начнутся необратимые процессы, будут поражены мочевыводящие каналы, легкие и даже желудок. Сбои могут наблюдаться и в других органах.

Виды осложнений

Без применения должных методов борьбы развивается такое осложнение, как ХПН, а вскоре за этим – фиброма почки. Это небольшие единичные или множественные образования (поликистоз) доброкачественного характера, причины появления которых до сих пор не установлены однозначно (чаще возникают у женщин). На первых парах кисты часто принимаются за рак, ведь на снимках патологии похожи.

Еще одним результатом прогрессирующей болезни является варикоз – сужение кровеносных сосудов. В свою очередь, последствием этого является формирование трофических язв – дефектов кожи, которые долго не заживают.

Даже после проведения необходимых медицинских действий может возникнуть рецидив заболевания, сопровождаемый сбоями в системе фильтрации и вывода продуктов метаболизма, а также задержкой мочи и общей интоксикацией организма на этом фоне. Фиброма впоследствии доставляет дополнительный дискомфорт.

Часто появляется и фибролипоматоз, который возникает в почечных синусах (педункулит), – проникновение мочи в межуточную ткань, а оттуда и в кровь.

Внимание! Последствия не обходят также кишечник больного – непроходимость вызывает задержку продуктов переработки, что в конечном итоге выливается в интоксикацию.

Все вышеописанные осложнения требуют длительного и скрупулёзного лечения, а в отсутствии такового могут стать причиной смерти больного.

Диагностическое обследование

Это почечный недуг очень тяжело поддаются диагностике на ранней стадии. Симптоматика не является ярко выраженной, вследствие чего подозрения нарушений у больного возникают лишь в более поздних периодах, когда ситуация серьезно усложнена. Прогрессирование болезни может отмечаться в течение пары месяцев (с начала нарастания соединительных тканей) или происходить постепенно (2-10 лет). Увидеть проблемы на стадии их появления удается случайно, при других обследованиях, не связанных с почками.

Диагностика проводится двумя способами:

путем изучения анализов мочи, крови (общее обследование, биохимия);
с помощью инструментальной диагностики – УЗИ, МРТ, КТ.

Частой практикой является рентгеноскопия, которая выявляет изменение мочеточников, почечных лоханок. Оба метода демонстрируют наличие проблем, которые необходимо немедленно изучать и устранять.

Комплексное лечение

Как только появились подозрения фиброза почек, синусного фибролипоматоза или же липоматоза, необходимо немедленно заняться углубленной диагностикой болезни, а затем приступить к лечению. Своевременность и оперативность – ключ к успеху, ведь затягивая с терапией, можно только усугубить ситуацию и получить массу осложнений.

После успешного излечения обостренного фиброза, как оперативным, так и лекарственным способом, необходимо все так же строго посещать врача, проводить перечень определенных анализов с целью избегания последующих рецидивов.

Оперирование

Когда фиброз обнаружен на более поздних, серьезных стадиях, сопровождаемых проявлением некоторых (или множества) осложнений, изменений внутренней структуры, деградацией функциональности почек, медикаментозной терапии уже недостаточно. В ход идет хирургическое вмешательство разной степени, в зависимости от запущенности болезни:

удаление наросших тканей для высвобождения мочеточника;
освобождение почки от продуктов метаболизма;
введение стента для восстановления нормального тока мочи и крови;
ампутация всего пораженного органа или его части (в запущенных случаях и при условии, что хотя бы одна почка функционирует нормально);
удаление мочеточника.

В период до и после оперативного вмешательства медикаментозная терапия так же имеет место быть, и направлена она на уменьшение нароста соединительных тканей.

Лекарственная терапия

Лечиться на начальных стадиях намного проще и приятнее, поскольку нет нужды в проведении
хирургического вмешательства. Терапия при остром фиброзе включает стероидные гормоны, препараты, действие которых направлено на снятие симптомов воспаления, боли. При хроническом течении болезни показано лечение, целью которого является уничтожение мочеполовых инфекций.

Ранний фиброз предполагает применение различных рассасывающих средств, направленных на остановку роста соединительных тканей, образование рубцов. В любом случае важно установить источник заболевания (агрессивные факторы) и, по возможности, прекратить их действие на организм больного.

Народные методы лечения также снимают фиброзные проявления. Компрессы из отваров, разных настоев помогают устранить болевой синдром, замедлить развитие недуга. Не менее важно на протяжении всего периода лечения соблюдать диету, поддерживать рекомендованный доктором режим питья.

Прогноз лечения и предупреждение болезни

Достоверно не изучен процесс появления данного недуга, а потому нет перечня однозначных методов предупреждения заболевания. Врачи советуют внимательно и ответственно относиться к хроническим инфекциям, следить за укреплением иммунной системы, вести здоровый образ жизни. А если первые признаки обострения проявились, ни в коем случае нельзя игнорировать сигналы организма, стоит прислушиваться к ним и немедленно обращаться за помощью к специалистам. Не лишним также будет периодически сдавать кровь и мочу для общего анализа из соображений профилактики, обследоваться у врача, закрепленного за больным, а также проходить курс витаминотерапии.

Прогноз лечения при любой стадии фиброза может быть позитивным, если делать все комплексно, правильно и своевременно.

Важно знать! Важно помнить, что само по себе ни медикаментозное, ни оперативное, ни, тем более, народное лечение не поможет, если больной продолжает подвергаться воздействию неблагоприятных факторов.

Поэтому наравне с лабораторно-инструментальной диагностикой заболевания доктору необходимо подробно, тщательно изучить анамнез больного, что поможет определить наиболее вероятные очаги и причины недуга и в дальнейшем выстроить правильную стратегию курса лечения.

Заключение

Не стоит погружаться в недуг «с головой», выискивая проблемы, симптомы болезней, которых и близко нет. Своевременное внимание к организму, его сигналам, диагностика, последующее лечение, устранение дискомфорта совместно с соблюдением диеты (ограничение белковых, соленых, жирных, копченых, маринованных продуктов), правильного режима питания и питья, здоровым образом жизни (отказ от курения, алкоголя, регулярные занятия спортом, правильный сон) позволят больному как излечить уже существующий фиброз, так и уберечь себя от его возможных различных усложнений, рецидивов в будущем.

Вам также может быть интересно

Народная медицина против рака мочевого пузыря

В последнее время заболевания мочевыделительной системы стали всё чаще поражать население, особенно людей интересует вопрос фиброза почек что это такое и какие последствия это заболевание может за собой повлечь. Чтобы детальнее разобраться с этим, необходимо знать основные причины и симптомы патологии, а также какие методы диагностики и терапии используются специалистами для лечения данной болезни.

Достоверно ни один специалист не сможет сказать, каковы причины развития этого заболевания. Тем не менее, существует несколько теорий, которые описывают некоторые механизмы активизации некротических процессов в этом случае.

К ним стоит отнести:

воспалительные заболевания почек, которые находятся в хроническом состоянии;
болезни половой системы человека, которые можно разделить на бактериальные и воспалительные изменения;
патологии в сердечно-сосудистой системе пациента;
инфекционные заболевания вирусной этиологии.

Фиброз почек также может развиться в результате поражений при туберкулёзе, злокачественных новообразований, заболеваний печени и поджелудочной железы.

Данное заболевание можно разделить первичную и вторичную форму. Последняя форма плотно связана с иммунными процессами в организме человека, а также может развиваться при наличии заболеваний разных органов и систем в хронических формах.

Важно помнить, что единственным способом снизить риск появления этой патологии является ограничение от основных причин его развития. Но если этого не удалось избежать, необходимо знать основные признаки фиброза, чтобы вовремя его диагностировать.

Симптомы и последствия патологии

Фиброз почки опасен тем, что на первых стадиях заболевание фактически не проявляет себя. Это способствует развитию опасных признаков и осложнений данного заболевания.

Среди первых симптомов фиброза специалисты выделяют:

появление болевых ощущений в области поясницы, которые могут разливаться на всю спину;
повышение показателей артериального давления;
периодические головные боли и головокружения;
большое количество выделяемого пота;
развитие отёков на ногах, а также асцит.

Дальнейшее прогрессирование патологии способствует развитию новых симптомов, которые выделяются своей тяжестью.

К таковым можно отнести нарушение половой и выделительной функции, при которой моча способна перестать выходить полностью. В некоторых случаях урина выделяется с примесями патологических элементов, среди которых чаще всего встречаются белки и форменные элементы крови.

Примечательно то, что фиброз может повлечь за собой уйму осложнений разной тяжести. Одним из таковых является фиброма почки. Это доброкачественная опухоль, которая отличается медленным ростом и постепенностью повреждений. Развивается она в результате повреждения клеточных структур почек.

Не менее опасным последствием фиброза можно назвать фибролипоматоз почек. Данное заболевание характеризируется повышением эхогенности органа в связи с разрастанием жировой ткани. Появление фибролипоматоза почечных синусов не является проблемой для современной медицины. Тем не менее, эта патология требует своевременности терапии.

Знание симптомов фиброза почечных структур позволит обнаружить его на ранних стадиях. Это позволит специалистам в скором времени приступить к выбору тактики лечения и её применению.

Одним из первых диагностических методов является субъективный осмотр органов таза и брюшной полости. Во время него специалист может заметить опухоль, которая классифицируется, как фиброма почки.

Помимо этого, он может использовать определённые методы инструментальной и лабораторной диагностики, среди которых стоит выделить:

биохимический анализ крови и мочи;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости и таза;
компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
рентгенологическая диагностика;
специальные анализы на обнаружение определённых ферментов и составляющих в крови или моче.

Среди методов терапии почечного фиброза чаще всего используется:

Консервативное лечение.
Хирургическое лечение.

Консервативная стратегия эффективна лишь в тех случаях, когда у больного подтверждено нормальное состояние мочеточников, сосудистых структур и органов брюшной полости. Данная терапия направлена на предупреждение перехода патологии на здоровые структуры почек. Во время консервативной терапии используются содержащие гормоны препараты, а также средства нестероидного происхождения. К таковым можно отнести Преднизолон и Целекоксиб. Их применение должно сопровождаться контролем со стороны лечащего врача. Если этот метод лечения не дал нужных результатов, он смещается оперативной тактикой.

Хирургическая терапия является радикальным методом лечения фиброза почек. Его суть состоит в том, что врач при оперативном вмешательстве удаляет поражённые участки органа, чтобы уберечь ещё здоровые структуры. Также возможно наложение нефростомы, если мочеточники сильно перекрываются соединительной тканью почек. В этом случае пациенту устанавливают специальный контейнер, который способен принимать мочу.

Профилактикой фиброза изначально стоит считать те меры, которые направлены на то, чтобы уберечься от заболеваний, способных приводить к этой патологии. Также стоит чаще гулять на свежем воздухе, правильно питаться и не терпеть, когда хочется в туалет. Выполнение этих элементарных правил поможет значительно снизить риск развития заболевания.

Почечный фиброз не является тяжелым заболеванием, если его диагностировать на ранних этапах. Поэтому нужно внимательнее следить за здоровьем и при наличии каких-либо симптомов сразу обращаться к врачу!

Патологическое разрастание жировой клетчатки за счет увеличения в ней фибриновых соединительнотканных волокон в забрюшинном пространстве называют ретроперитонеальным фиброзом или заболеванием, названным в честь ученого, впервые его описавшего – болезнью Ормонда. На определенном этапе главным «пострадавшим» в результате патологического процесса оказываются органы выделения, поэтому патологию иногда называют фиброз почек, хотя почечная соединительная ткань отношения к патологии никакого не имеет. Чем характерно это заболевание и какую опасность в себе таит, прочитаете в статье.

Чем особенна болезнь Ормонда

Под воздействием определенных факторов, о которых ученые мужи от медицины доподлинно не знают, а только предполагают, в жировой клетчатке, что расположена в забрюшинном пространстве (ретроперитонеально), начинает разрастаться соединительная ткань за счет увеличения содержания белка фебрина. Это состояние поначалу не доставляет больному дискомфорта, пока растущая ткань не начинает сдавливать проходящие забрюшинно тубулярные образования – кровеносные сосуды и мочеточники.

Если находящиеся ретроперитонеально крупные сосуды, такие как аорта и нижняя полая вена наполнены кровью, причем под давлением, они долгое время способны сопротивляться компрессии со стороны сдавливающей ткани. По мочеточникам же моча из почечных лоханок оттекает практически пассивно, не оказывая давления на стенки каналов. По этой причине первыми начинают сдавливаться именно мочеточники, что приводит к постепенному ухудшению оттока мочи из почек в мочевой пузырь. Процесс тканевого забрюшинного разрастания постоянно прогрессирует, как следствие – стабильно ухудшается отведение мочи вплоть до полного его прекращения.

Почечные нарушения при заброшинном фиброзе

Пока сдавливание мочеточников растущими тканями умеренное, отведение мочи возможно, хотя уже в этот период лоханка начинает расширяться, то есть формируется почечная водянка. Если лоханка расширяется, то она сдавливает паренхиму почки, которая на первоначальных стадиях заболевания продолжает выполнять свою функцию. Вследствие прогрессирования патологии отведение мочи становится все хуже, лоханка продолжает расширяться, что постепенно приводит сначала к незначительной, затем ощутимой недостаточности функции почек.

Если процесс односторонний (фиброз почки), функции поврежденного органа берет на себя второй, не затронутый патологией. Когда же сдавливаются оба мочеточника, развивается уремия – состояние, когда в крови повышается концентрация токсических продуктов белкового обмена, что не были выведены из организма. Уремия свидетельствует о том, что наступил период почечной недостаточности – угрожающее здоровью и жизни пациента состояние. Если в этот период не оказать своевременную помощь, возможный исход заболевания не внушает оптимизма.

Причины возникновения ретроперитонеального фиброза – версии

Существует два научных предположения по поводу причин возникновения заболевания, то есть пускового механизма для начала процесса разрастания забрюшинных тканей. Одни специалисты склонны видеть причиной патологического процесса пролиферативное воспаление невыясненного генеза. Другие врачи считают, что рост количества фибриновых волокон происходит в ответ на аутоиммунный повреждающий фактор, то есть фиброз подобен по механизму системным коллагенозам, таким как ревматизм, СКВ и другим заболеваниям соединительной ткани.

Несмотря на невыясненные причины возникновения забрюшинного фиброза, в ходе многочисленных наблюдений замечены заболевания, рассматриваемые как предрасполагающие факторы. Чаще всего рассматриваемое патологическое состояние развивается на фоне некоторых болезней, таких как:

хронические гепатит и панкреатит;
некоторые злокачественные опухоли;
туберкулез костей позвоночника.

Также факторами, способствующими развитию фиброза, бывают облучение, травмы поясничной зоны с формированием обширных гематом, влияние токсинов и некоторых фармакологических препаратов. Когда же возникновение забрюшинного нефроза происходит на фоне полного здоровья и отсутствия каких-либо предрасполагающих факторов, говорят об идиопатической (первичной) форме заболевания.

Клиника патологии

Проявления болезни зависят от степени разрастания тканей в забрюшинном пространстве. Весьма условно течение заболевания разделяют на начальную стадию, активный и терминальный период.

В начале заболевания симптомов может не быть, кроме ощущений больными опухолевидного образования в области таза и низу живота. По мере прогрессирования патологии присоединяются неинтенсивные тянущие боли в пояснице, быстрая утомляемость, повышенная потливость, периодические головные боли. Уже на начальном этапе может незначительно подниматься артериальное давление.

На последующих стадиях болезнь Ормонда неуклонно прогрессирует, что проявляется усилением боли, иногда до интенсивности. Продолжают подниматься цифры АД, что объясняется рефлекторным сужением периферических сосудов в ответ на компрессию почечной артерии. Усиление боли симметрично ухудшению отхождения мочи, которое прогрессирует до состояния анурии (полное прекращение мочеотведения). При двусторонней патологии развивается отравление организма азотистыми веществами (мочевая кислота, мочевина, креатинин), что без проведения гемодиализа приводит к летальному исходу.

Важно! Одним из проявлений разрастания забрюшинной ткани является венозная гипертензия, что проявляется сильным варикозом и отеками на ногах. У мужчин отекает мошонка, сосуды на ней сильно расширены.

Диагностика болезни Ормонда

При ранних стадиях заболевания, когда функция мочеточников не нарушена и нет изменений в почечной структуре, заподозрить рассматриваемую патологию тяжело. Неспецифическими маркерами умеренного воспаления могут стать повышенные СОЭ, содержание С-реактивного белка и альбуминов, что выявляется при лабораторных исследованиях крови. Забрюшинный фиброз относится к редким заболеваниям, поэтому указанные изменения со стороны крови, как правило, не вызывают настороженности врачей по поводу начала развития болезни Армонда.

В период, когда начинается компрессия мочеточников и сосудов, диагностировать заболевание легче. Кроме характерных симптомов, выявляемых из жалоб больного и при первичном осмотре, распознаванию ретроперитонеального фиброза помогает проведение дополнительных методов обследования. Информативна экскреторная урография, являющаяся рентгенографическим методом исследования. На снимке видны суженные, и извитые под действием внешней компрессии мочеточники.

Также информативны томография и УЗИ, обнаруживающие значительное уплотнение забрюшинной ткани и сдавленные нею мочевые каналы и некоторые сосуды. Наиболее достоверным источником диагностической информации становится биопсия ретроперитонеальной клетчатки, подтверждающая разрастание фиброзных волокон.

Лечение

Медикаментозная терапия эффективна только на стадиях болезни Армонда, когда еще нет нарушения отвода мочи или компрессии кровеносных сосудов. Лечение направлено на сдерживание роста фибриновых волокон и клетчатки в целом. Для этих целей применяются гормоны коры надпочечников и нестероидные противовоспалительные фармакологические средства. Гормональными препаратами, наиболее эффективными при забрюшинном фиброзе, являются Преднизолон и Кортизол. Потенцируют их эффект противовоспалительные средства Целикоксиб, реже – Диклофенак.

Когда в ходе проведения диагностических процедур выявлена выраженная компрессия протоков и сосудов, показано оперативное лечение. Если отток мочи сохранен хотя бы частично, проводят иссечение сдавливающей мочеточники клетчатки. Если вследствие длительного сдавливания участки отводящего мочу канала видоизменились и неспособны выполнять функцию, проводят их пластику, используя для этого ткани пациента.

Если же болезнь сильно запущена и возможность восстановления мочеточников и оттока мочи естественным способом утрачены, формируют нефростому – искусственно созданный проток, что выводится не в мочевой пузырь, а на переднюю брюшную стенку. Моча при этом постоянно отводится в специальный резервуар, закрепленный спереди и внизу живота – мочеприемник.

Помогает сдерживать разрастание клетчатки и восстанавливаться пациентам в послеоперационный период специальная диета. Предполагается ограничение или полное исключение из рациона жареных, копченых и кислых блюд, ограничение потребления поваренной соли. При наличии компрессии мочеотводящих каналов рекомендуют больше пить – чем интенсивнее поток отводимой из лоханок мочи, тем больше способность мочеточников противостоять внешнему сдавливанию и не спадаться.

Лечение народными средствами или БАДами при ретроперитонеальном фиброзе обычно малоэффективно, поэтому нельзя на них уповать, особенно если установлен факт компрессии мочеточников. Лучше вовремя провести иссечение клетчатки и пластику мочевых каналов с последующей терапией гормонами, чем дождаться необходимости формирования нефростомы и провести оставшуюся жизнь с мочеприемником.

В большинстве случаев первые признаки недомогания появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда болезнь прогрессирует в течение 2–10 лет.

Ретроперитонеальный фиброз – это хронический воспалительный процесс в фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства. Такое состояние вызывает поражение почек, непроходимость мочеточников и заболевания органов малого таза. Патология чаще всего диагностируется у мужчин 30–60 лет, пациенты жалуются на боль в пояснице и паху, повышение артериального давления, нарушение мочеиспускания. У 30% больных прощупывается опухолевидное образование в тазовой области. Как проявляется фиброз почек, что это такое и какие осложнения могут развиваться, подробно объясняет врач-нефролог.

Клиническая картина

Яркость симптомов зависит от стадии заболевания и скорости распространения патологического процесса.

В большинстве случаев первые признаки болезни появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда недуг прогрессирует в течение 2–10 лет.

На начальных стадиях фиброз почки вызывает тупую, неявную боль в пояснице, боку. Дискомфортные ощущения присутствуют постоянно, нередко боль “отстреливает “в пах, гениталии, во внутреннюю поверхность бедра. Пациенты отмечают рост артериального давления, общую слабость, быструю потерю работоспособности. Боль бывает одно- или двусторонней. Около трети пациентов обнаруживают опухоли в животе, поскольку они легко пальпируются.

По мере прогрессирования заболевания сдавливаются мочеточники, аорта и нижняя полая вена. Уменьшается объем выделяемой мочи или наступает полная анурия с симптомами общей интоксикации организма. Нарушение процесса мочевыведения приводит к воспалению почки (пиелонефриту), поражению лоханок (гидронефрозу), образованию камней и хронической почечной недостаточности.

Если пострадала только одна почка, то вторая компенсирует работу пораженного органа.

Дополнительно больные жалуются на симптомы гипертонической болезни: отеки нижних конечностей, головную боль, ухудшение зрения и слуха, тошноту. Показатели АД повышаются из-за увеличения объема циркулирующей крови, которую почки не могут качественно фильтровать. Припухлость появляется на лице, чаще всего под глазами, на кистях и стопах. При надавливании на кожу остается заметная вмятина от пальцев.

Симптомы уремии при фиброзе почки:

тошнота, рвота;
головокружение, спутанность сознания;
сухость, зуд кожи;
запах аммиака изо рта;
судороги;
нарушение менструального цикла у женщин;
импотенция, олигоспермия у мужчин.

При развитии пиелонефрита повышается температура тела, уролитиаз (камни) может стать причиной почечной колики, появления гематурии (крови в моче). приводит к застою крови, на фоне чего развивается отек легких, нарушается микрофлора и работа кишечника.

Фибролипоматоз почек характеризуется венозной гипертензией - причиной ее развития является сдавление нижней полой вены фиброзным новообразованием. У пациентов появляются симптомы варикозного расширения вен нижних конечностей, варикоцеле.

Причины заболевания

Ученым не удалось до конца выяснить этиологию фиброза почки, но выделяют комплекс провоцирующих факторов, которые способны стать причиной патологии:

хронические заболевания печени;
механические травмы брюшной полости;
отравление токсическими веществами, лекарственными препаратами;
болезни органов ЖКТ;
инфекции мочеполовой системы;
туберкулез позвоночника;
аутоиммунные заболевания;
проведение лучевой и химиотерапии;
раковые опухоли;
длительный или бесконтрольный прием эрготаминовых препаратов, Метисергида.

Точно установить причину фиброза почки удается лишь у 2/3 пациентов, в остальных случаях заболевание признают идиопатическим.

Патогенез

Патологический процесс склерозирования начинает развиваться с периферии, локализуется в забрюшинной жировой клетчатке, которая расположена вокруг подвздошных сосудов в месте их пересечения с мочеточником. По мере прогрессирования липоматоз достигает ворот почки. Сначала поражается один орган, затем фиброзное новообразование может распространиться и на второй (30%).

В активный период заболевания происходит сдавление мочеточника, затрудняется выведение мочи. Процесс осложняется воспалением паренхимы почки, поражением лоханки, синусов, приводит к хронической почечной недостаточности и постепенной атрофии мочевыделительного органа. При компрессии жировой клетчатки на толстую кишку может возникать кишечная непроходимость.

Фибролипоматоз почечных синусов (педункулит) развивается при склеротическом изменении клетчатки ворот почки и по ходу сосудистой ножки. Происходят патологические рефлюксы, то есть моча забрасывается в межуточную ткань, проникает в вены и лимфатические сосуды, дренирующие почку.

Когда фиброз распространяется на полую вену и артерии, снабжающие органы малого таза, развивается тромбоз, способный привести к ишемии, вызывать интенсивные тазовые боли, олигурию, анурию, повышение концентрации мочевины в крови. К непостоянным симптомам относится изменение у больного цвета кожи вплоть до желтухи, отеки ног, диспепсические расстройства. При полной окклюзии сосуда наступает летальный исход.

Диагностическое обследование

На ранних стадиях фиброз может проявляться слабо, характерные изменения наблюдаются при исследовании состава мочи, в ней обнаруживается белок. Анализ крови выявляет повышение СОЭ и уровня α-глобулинов. При уремии и почечной недостаточности в крови отмечают высокую концентрацию мочевины, креатинина.

Чтобы оценить состояние почек, их выводящих каналов, проводят рентгенографию, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. УЗИ подвздошных сосудов с контрастированием подтверждает расширение просвета почки, обструкцию мочеточника.

Так как первичной причиной фиброза может служить хроническое заболевание других внутренних органов, необходимо провести дополнительное обследование и проверить, не нарушены ли их основные функции. Высокоинформативным методом диагностики является лапароскопический осмотр брюшной полости и биопсия поясничной области. При проведении гистологии полученного биоптата выявляют большое количество фибриновых клеток в жировой клетчатке.

Фиброма почки дифференцируется с онкологическими опухолями, туберкулезным поражением мочевыделительной системы, кистами поджелудочной железы, имеющими атипичную локализацию.

Способы лечения

Медикаментозная терапия назначается на начальных стадиях заболевания, когда нет симптомов компрессии мочеточника, кишечника или кровеносных сосудов. Пациентам рекомендуют нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. При необходимости проводится симптоматическое лечение антибиотиками, жаропонижающими, антигипертензивными таблетками.

В активной стадии лечить фиброз лекарственными средствами нецелесообразно, пациентам показано хирургическое вмешательство.

Врач иссекает склерозированную жировую клетчатку, что позволяет увеличить просвет сдавленного органа (уретеролиз). Иногда чтобы восстановить нормальный ток мочи или крови, требуется проведение пластики, введение стента. Если произошла обструкция обоих мочеточников, и нет возможности восстановить пассаж урины, накладывают нефростому (искусственное отверстие), выходящую на переднюю стенку брюшной полости.

Когда фиброма почки полностью нарушает работу органа, возникает его атрофия и сморщивание, показана частичная или полная нефрэктомия. Такая операция проводится, только если нормально работает вторая почка. При множественных стриктурах, на тяжелой стадии гидронефроза выполняют замещение мочеточника сегментом кишечника.