Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенных пигментов).

Виды хромопротеидов (эндогенных пигментов): гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные.

Виды гемоглобиногенных пигментов: встречающиеся в норме - гемоглобин и продукты его распада(ферритин, гемосидерин, билирубин), образующиеся при патологических состояниях - порфирины(в минимальных количествах присутствуют в норме), гематины (гемомеланин – малярийный пигмент [гемозоин], солянокислый гематин, формалиновый пигмент), гематоидин.

Виды гемосидероза: местный (внесосудистый гемолиз), общий (внутрисосудистый гемолиз, врожденный – наследственный, приобретенный).

Виды желтух: надпеченочная (гемолитическая); печеночная (паренхиматозная); подпеченочная (обтурационная, механическая).

Виды липидогенных пигментов: липофусцин, липохром, цероид (пигмент недостаточности витамина Е).

Виды протеиногенных (тирозин-триптофановых) пигментов: меланин, адренохром, пигмент энтерохромаффинных клеток.

Нарушения обмена меланина: генерализованные или местные (очаговые) гиперпигментацииили гипопигментации,врожденные (наследственные, из местных - невус) или приобретенные (из местных - меланома и др.).

Нарушение обмена нуклеиновых кислот (нуклеопротеидов): избыточное образование мочевой кислоты и ее солей, гиперурикемия и гиперурикурия (подагра, мочекаменная болезнь, мочекислый инфаркт почки).

Патологическое обызвествление (кальциноз, петрификация или известковая дистрофия, отложения фосфатов кальция - гидроксиапатита): дистрофическое, метастатическое и метаболическое.

Камни (конкременты) - плотные образования в полостных орга­нах, выводных протоках желез, сосудах, содержащие в своем составе различные соли кальция.

Перечень препаратов, изучаемых на занятии (помечены значком: )

макропрепараты - бурая индурация лёгких, солянокислый гематин в дне острых эрозий и язв слизистой оболочки желудка, бурая атрофия миокарда, меланоз кожи при аддисоновой болезни, меланома кожи, петрификаты в легком (очаги Ашоффа-Пуля или Гона), камни почки и гидронефроз (почечно-каменная болезнь, мочекаменная болезнь), камни желчного пузыря (желчнокаменная болезнь);

микропрепараты - бурая индурация лёгких, печень при общем гемосидерозе, печень при механической желтухе, бурая атрофия печени, меланоз кожи при аддисоновой болезни, подагрический тофус, известковые метастазы в миокарде, известковые метастазы в почке; электронограммы - молекулы ферритина в грануле гемосидерина, известковые метастазы в миокарде.

Рис. 3-1. Макропрепараты (а, б). Бурая индурация легких. Легкие увеличены в размерах, плотной консистенции, на разрезе в ткани легких - множественные мелкие вкрапления гемосидерина бурого цвета, прослойки соединительной ткани в виде диффузной сетки серого цвета, разрастания соединительной ткани вокруг бронхов и сосудов (хроническое венозное полнокровие, местный гемосидероз и склероз легких); а – выражен отек легких – обилие пенистой светлой жидкости на поверхности разреза (б - препарат музея кафедры патологической анатомии МГМСУ). См. также рис. 4-7.

Рис. 3-2. Микропрепарат. Бурая индурация легких. При окраске гематоксилином и эозином видны свободно лежащие гранулы бурого пигмента гемосидерина, такие же гранулы в клетках (сидеробластах и сидерофагах) в альвеолах, бронхах, межальвеолярных перегородках, перибронхиальной ткани, лимфатических сосудах (также и в лимфатических узлах легких). Полнокровие межальвеолярных капилляров, утолщение межальвеолярных перегородок и перибронхиальной ткани за счет склероза; х 200 (препарат Н.О.Крюкова). См. также рис. 4-8.

Рис. 3-3. Микропрепараты (а, б).Бурая индурация легких. При реакции Перлса цвет гранул гемосидерина синевато-зеленый (образование «берлинской лазури» благодаря присутствию железа); реакция Перлса, а – х 100, б – х 600.

Рис. 3-4. Макропрепараты (а, б). Местный гемосидероз в исходе гематом головного мозга и его оболочек. а - кисты разной величины с бурым прокрашиванием их стенок и прилежащих мягких мозговых оболочек после множественных кровоизлияний (травматическая энцефалопатия), б - крупная киста с бурым содержимым и прокрашиванием стенок, прилежащих мягких мозговых оболочек после внутримозговой нетравматической гематомы. Препараты: а – А.Н.Кузина и Б.А.Колонтарева, б – Е.В.Федотова). См. также рис. 29-17.

Рис. 3-5. Микропрепараты (а, б). Отложения гемосидерина в капсуле хронической субдуральной гематомы. Внутриклеточные (в сидеробластах и сидерофагах) и внеклеточные скопления гранул бурого цвета в соединительнотканной капсуле, окружающей крупное скопление разрушенных эритроцитов; а – х 100, б – х 400.

Рис. 3-6. Микропрепараты (а, б). Печень при общем гемосидерозе. В звездчатых ретикулоэндотелиоцитах (купферовских клетках) и гепатоцитах видны бурые (при окраске гематоксилином и эозином) или синевато-зеленые (при реакции Перлса - образование «берлинской лазури» благодаря присутствию железа) гранулы гемосидерина; б - реакция Перлса, х 100.

Рис. 3-7. Электронограмма. Молекула ферритина в грануле гемосидерина. Гранула гемосидерина состоит из молекул ферритина (внизу), имеющих форму тетраэдра(из ).

Рис. 3-8. Макропрепараты (а, б). Солянокислый гематин в дне острых эрозий (а) и язв (б) слизистой оболочки желудка. Множественные мелкие поверхностные (а – острые эрозии) и единичные более глубокие дефекты (б - острые язвы) слизистой оболочки желудка, округлой или вытянутой, овальной формы, с гладкими ровными мягкими краями и дном черновато-коричневого или серовато-черного цвета за счет отложения пигмента солянокислого гематина, который образуется из гемоглобина эритроцитов под действием соляной кислоты и ферментов желудочного сока. См. также рис. 4-37, 19-18, 19-19.

Рис. 3-9. Микропрепарат. Острая эрозия желудка. Поверхностный дефект слизистой оболочки желудка, полнокровие микроциркуляторного русла, некротические массы пропитаны кровью. Черновато-бурые гранулы, в основном, являются не солянокислым гематином, а формалиновым пигментом (артефакт, возникающий при фиксации ткани формалином с кислым рН или при формалиновой фиксации плохо отмытых от крови и полнокровных кусочков ткани); х 120.

Рис. 3-10. Макропрепарат. Спленомегалия при малярии. Селезенка значительно увеличена, плотно- или дрябло-эластической консистенции, с гладкой поверхностью, с поверхности и на разрезе – темного, красновато- или коричневато-черного цвета. На разрезе обычно дает обильный соскоб.

Рис. 3–11. Микропрепараты (а – г). Гемомеланин ([гемозоин, малярийный пигмент] в селезенке (а), сосудах головного мозга (б), сердца (в) и печени (г) при малярии. С инусоиды селезенки, печени, капилляры головного мозга и сердца резко расширены, переполнены эритроцитами (стаз), в которых видны возбудитель и зерна гемомеланина коричневого цвета. Вакуолизация, некроз и атрофия части нейронов, периваскулярный и перицеллюлярный отек (б), отек стромы и дистрофия кардиомиоцитов (в), расширение синусоидов, белковая и жировая дистрофия гепатоцитов (г); а – х120, б, в, г – х 400 (в, г – препараты Ю.Г.Пархоменко).

Рис. 3-12. Микропрепарат. Формалиновый пигмент в гистологических препаратах. Формалиновый пигмент в виде гранул черновато-бурого цвета среди эритроцитов в гистологическом срезе миокарда с полнокровной венулой. Артефакт (дефект изготовления гистологического препарата), возникающий при фиксации ткани формалином с кислым рН или при формалиновой фиксации плохо отмытых от крови полнокровных кусочков ткани); х 200.

Рис. 3–13 (а, б). Желтуха. Желтушность (иктеричность) склер (а) и кожных покровов. Для надпеченочной желтухи характерен лимонно-желтый цвет кожных покровов, печеночной – красновато-желтый, подпеченочной – зеленовато-желтый (у онкологических больных – с землистым оттенком). Типичны также мелкоточечные кровоизлияния в склеры (а) или в кожу (б) вплоть до развития геморрагического синдрома, обусловленные повреждением стенок капилляров желчными кислотами, концентрация которых в крови повышена.

Рис. 3-15. Микропрепараты (а, б). Печень при механической желтухе. Скопление желчи желтовато-коричневого цвета в желчных капиллярах, цитоплазме гепатоцитов и купферовских клеток печеночных долек, в междольковых желчных протоках (внутри- и внеклеточный холестаз). Разрыв желчных капилляров приводит к некрозу гепатоцитов и образованию «желчных озер» коричневого цвета в ткани печени. Расширенный, заполненный желчью желчный проток (1), «озера желчи» (2 - б), дистрофия и некрозы гепатоцитов; а – х 200, б – х 100.

Рис. 3-16. Макропрепараты (а, б). Вторичный билиарный цирроз печени (цирроз печени при механической желтухе). Печень увеличена в объеме, с мелкобугристой поверхностью (размер узлов обычно менее 1 см – мелкоузловой цирроз), плотной консистенции, зеленовато-коричневого или зеленовато-желтого цвета (прокрашена желчью). На разрезе представлена узелками паренхимы зеленоватого цвета, разделенными серо-желтыми прослойками соединительной ткани разной толщины, расширены внутрипеченочные желчные протоки. См. также рис. 21-28.

Рис. 3-17. Микропрепарат. Вторичный билиарный цирроз печени. Дольковое строение печени нарушено, склероз портальных трактов, порто-портальные и порто-центральные септы делят дольки на фрагменты (ложные дольки разной величины и формы, многие – без центральных вен); в строме выражена лимфо-макрофагальная инфильтрация, местами проникающая через пограничную пластинку в дольки; гепатоциты в состоянии жировой и белковой (гидропической) дистрофии, отдельные – крупные, иногда двухядерные (признаки регенерации); пролиферация желчных протоков в портальных трактах, скопления желчи в расширенных желчных протоках разного калибра; а – х 120. См. также рис. 21-29.

Рис. 3-18. Макропрепараты (а, б). Бурая атрофия миокарда. Раземры и масса сердца уменьшены, практически утрачена жировая ткань эпикарда (ее остатки охряно-желтого цвета из-за накопления липохромов), извитой ход сосудов, бурый цвет (липофусциноз) миокарда на разрезе (а - препарат Н.О.Крюкова). СЧм. Также рис. 9-18.

Рис. 3-19. Микропрепарат. Липофусциноз миокарда. В перинуклеарной зоне кардиомиоцитов скопления желтовато-коричневых зерен пигмента липофусцина. Атрофия кардиомиоцитов, склероз и отек стромы; х 400(См. также рис. 9-19).

Рис. 3-20. Макропрепараты (а – в). Бурая атрофия печени. Размеры и масса печени уменьшены, поверхность гладкая или мелкозернистая (гладкая и зернистая атрофия), консистенция дряблая или дрябло-эластическая, на разрезе буровато-коричневого цвета; а - гладкая атрофия, масса печени – 1100 г., б – гладкая атрофия со склерозом и гиалинозом капсулы, масса печени – 950 г., в – зернистая атрофия, масса печени – 850 г. (а – препарат Н.О.Крюкова). См. также рис. 9-20.

Рис. 3-21. Микропрепарат. Бурая атрофия печени. Преимущественно в центре долек в цитоплазме гепатоцитов перинуклеарно видны зерна золотисто-коричневого или бурого пигмента (липофусцина), гепатоциты и их ядра уменьшены в размерах (атрофия), печеночные балки истончены, пространства между ними расширены (атрофия гепатоцитов); х 400. См. также рис. 9-21.

Рис. 3-22. Макропрепарат. Меланоз кожи при аддисоновой болезни. Гипермеланоз (бронзовый цвет кожи) и слабо выраженный гиперкератоз. Гиперпигментация обычно более выражена в складках кожи. См. также рис. 26-29.

Рис. 3-23. Микропрепарат.Меланоз кожи при аддисоновой болезни. Цитоплазма меланоцитов (их число увеличено) базального слоя эпидермиса и некоторых кератиноцитов заполнена большим количеством зерен меланина (пигмент бурого цвета). В дерме меланин можно видеть в меланоцитах и макрофагах (меланофагах), фагоцитирующих пигмент при гибели меланоцитов. Эпидермис атрофичен, отмечается избыточное образование кератина (гиперкератоз); х 400. См. также рис. 26-30.

Рис. 3-24. Макропрепараты (а – в). Местные (очаговые) врожденные гиперпигментации, а – эфелиды («веснушки»), результат очагового повышения продукции меланина в меланоцитах, особенно при инсоляции (не являются фактором риска развития меланомы), б – меланоцитарный (пигментный, невоклеточный) невус: крупный (размерами 3х1 см) плоский, не возвышающийся над кожей невус цвета «кофе с молоком» («родимое пятно»), в – меланоцитарный (пигментный, невоклеточный) невус: небольшой, диаметром 2 мм пигментированный узелок («родинка»). При повторной травматизации, повышенной инсоляции и других определенных условиях, некоторые невусы, особенно крупные – фактор риска развития меланомы. См. также рис. 11-28.

Рис. 3-25. Микропрепарат. Внутридермальный невус (внутридермальный папилломатозный невус). Невусные клетки (трансформированные меланоциты) формируют крупные гнезда в дерме (1) среди сосочковых (папилломатозных) разрастаний эпидермиса (тканевая атипия). Часть невусных клеток содержит в цитоплазме гранулы пигмента черновато-коричневого цвета (меланина). Клеточный атипизм не выражен, митозы типичные и единичные. Выражен гиперкератоз, местами с образованием кератиновых «жемчужин» (2); х 100. См. также рис. 11-29, 11-30.

Рис. 3-26. Макропрепарат. Меланома кожи. Крупный пигментированный узел (диаметром 2,5 см), с бугристой поверхностью, изъязвлениями, корочками, с уплотненным основанием (пример приобретенного местного [очагового] гипермеланоза). См. также рис. 11-31.

Рис. 3-27. Микропрепараты (а, б). Меланома кожи. Опухоль представлена крупными гнездами в дерме из полиморфных клеток с патологическими митозами (клеточный и тканевой атипизм). Многие из клеток опухоли содержат в цитоплазме гранулы пигмента черно-коричневого цвета – меланина. Опухоль врастает в глубже лежащие ткани (инвазивный рост); а - х 60, б – х 160. См. также рис. 11-32.

Рис. 3-28. Микропрепарат. Меланоз толстой кишки. Большое количество меланоцитов и меланофагов преимущественно в глубоких слоях слизистой оболочки (пример приобретенного местного [очагового] гипермеланоза); х 100.

Рис. 3-29. Хронический подагрический артрит. Хронический подагрический артрит плюснефаланговых и фаланговых суставов, выраженная деформация пальцев стопы с околосуставными подагрическими узлами (тофусами). См. также рис. 30-16.

Рис. 3-30. Микропрепараты (а – в). Подагрический тофус. Подагрический узел (тофус) в околосуставной ткани представлен очаговыми отложениями аморфных масс и кристаллов мочекислого натрия – солей мочевой кислоты (мононатриевых уратов - 1), окруженных воспалительным инфильтратом из лимфоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток инородных тел (стрелки, гранулематозное воспаление - см. главу 7). Выражен склероз околосуставной ткани. Выявление кристаллов уратов в поляризованном свете (в); а – х 100, б – х 200, в – х 600. См. также рис. 30-17.

Рис. 3-31. Макропрепарат. Антракоз легких. В лимфатической сети легких и плевры большое скопление экзогенного пигмента черного цвета (частиц угля, сажи). Препарат Н.О.Крюкова.

Рис. 3-32. Микропрепараты (а, б). Антракоз легких. Мелкие частицы черного цвета (частицы угля – экзогенного пигмента) заполняют лимфатические сосуды и видны в очаге склероза (б). а - х 100, б – х 400.

Рис. 3-33. Макропрепараты (а, б). Антракоз бронхиальных лимфатических узлов. Перибронхиальные лимфатические узлы (стрелки) умеренно увеличены в размерах, уплотнены (склероз), черного цвета из-за накопления в их ткани экзогенного угольного пигмента (антракоз). Очаги антракоза видны также в ткани легкого (а), б – гиперплазия антрактично измененных бронхиальных лимфатических узлов (еще большее их увеличение, на разрезе множественные мелкие очажки гиперплазированной лимфоидной ткани серовато-белого цвета) при бронхопневмонии (очаговой пневмонии): в ткани легкого (внизу) очаги желтовато-серого цвета, зернистого вида (см. главу 17).

Рис. 3-34. Микропрепараты (а, б). Антракоз бронхиального лимфатического узла. Мелкие частицы черного цвета (частицы угля – экзогенного пигмента) в синусах, макрофагах и в межклеточных пространствах полнокровного лимфатического узла (а). Выражен склероз лимфатического узла (б); а - х 100, б – х 200.

Рис.3-35. Макропрепарат. Остеопороз. Значительное разрежение губчатого вещества и истончение кортикальной пластинки ребра, уменьшение плотности костной ткани (легко режется ножом или ломается).

Рис. 3-36. Микропрепараты (а, б). Остеопороз. Губчатое вещество ребра: неизмененное (а) и с выраженным истончением и разрежением костных балок при остеопорозе (б); х 120.

Рис. 3-37. Макропрепараты (а, б). Петрификаты в лёгком (очаг Гона). Субплевральные, мелкие (04-0,8 см, стрелки) очаги обызвествления (отложения солей кальция или петрификаты) в верхних долях легких (зажившие очаги перенесенного первичного туберкулеза), белого цвета, плотной консистенции, с четкими границами. Плевра над ними втянута, склерозирована (утолщена, уплотнена, серого цвета).

Рис. 3-38. Микропрепарат. Очаг Гона. Инкапсулированный, склерозированный субплевральный очаг с кристаллами холестерина (стрелки), отложениями угольного пигмента (антракозом) и частично обызвествленный (мелкие множественные включения солей кальция сине-фиолетового цвета), Перифокальный склероз, антракоз, очаговая лимфоцитарная и макрофагальная инфильтрация; х 120.

Рис. 3-39. Микропрепарат. Известковые метастазы в миокарде. Соли кальция (сине-фиолетового цвета) инкрустируют отдельные кардиомиоциты и их группы (1) – метастатическое обызвествление. Клеточная реакция на отложение солей кальция не выражена. Окраска гематоксилином и эозином, х 400 (из ).

Рис. 3-40. Электронограмма. Известковые метастазы в миокарде. Отложения солей кальция (стрелки) на кристах митохондрий (из ).

Рис. 3-41. Микропрепараты (а, б). Известковые метастазы в почке. Отложения солей кальция (сине-фиолетового цвета) в клетках эпителия и просвете канальцев (стрелки) – метастатическое обызвествление. Атрофия и некроз эпителия извитых канальцев (а). Склероз стромы (б). Вокруг отложений солей кальция может возникать воспалительная реакция; х 400.

Рис. 3-42. Микропрепарат. Известковые метастазы в слизистой оболочке желудка. Окрашенные гематоксилином в сине-фиолетовый цвет отложения солей кальция (1) в клетках, по ходу коллагеновых и эластических волокон (метастатическое обызвествление). Вокруг отложений солей кальция может возникать воспалительная реакция; а – х 100, б – х 200.

Рис. 3-43. Макропрепарат. Атеросклероз аорты с выраженным атерокальцинозом. Массивные отложения солей кальция (обызвествление, петрификация) в атеросклеротических фиброзных бляшках, в интиме и меди аорты (брюшной отдел) – дистрофическое обызвествление (препарат Б.Д.Перчука).

Рис. 3-44. Микропрепарат. Обызвествление атеросклеротической бляшки аорты. Отложения солей кальция (сине-фиолетового цвета) в толще атеросклеротической фиброзной бляшки в интиме аорты (дистрофическое обызвествление); х 200.

Рис. 3-45. Макропрепарат. Атеросклеротический порок аортального клапана (кальциноз створок и фиброзного кольца аортального клапана). Массивное обызвествление створок клапана аорты (стрелки) и его фиброзного кольца с развитием, преимущественно, недостаточности клапана. Очаговые кровоизлияния в деформированных, утолщенных и уплотненных створках клапана. 1 – просвет аорты, 2 – полость левого желудочка (препарат Н.О.Крюкова). См. также рис. 16-10.

Рис. 3-46. Макропрепарат. Идиопатический кальциноз фиброзного кольца митрального клапана. Размеры и масса сердца увеличены, утолщена стенка левого желудочка, его полость расширена, пд эндокардом просвечивают желтоватые полоски – жировая дистрофия миокарда (эксцентрическая гипертрофия миокарда – см. главы 9, 15). В фиброзном кольце митрального клапана массивные циркулярные отложения солей кальция – дистрофическое обызвествление (стрелки), створки митрального клапана с единичными атеросклеротическими фиброзными бляшками со стороны предсердия и умеренным склерозом и гиалинозом свободных краев створок (митральный порок сердца с преобладанием недостаточности клапана – см. главу 16).

Рис. 3-47. Микропрепарат. Атеросклеротический порок аортального клапана. Массивные отложения солей кальция (сине-фиолетового цвета - 1) и липидов («пустоты» - указано стрелкой) в склерозированной створке аортального клапана; х 100.

Рис. 3-48. Микропрепарат. Хронический индуративный кальцифицирующий панкреатит. Отложения солей кальция (сине-фиолетового цвета) в белковых массах, обтурирующих расширенные протоки поджелудочной железы (стрелка) – дистрофическое обызвествление. Выраженный перидуктальный и интраацинарный склероз, атрофия паренхимы и очаги некроза ткани железы со слабой воспалительной инфильтрацией; х 100.

Рис. 3-49. Макропрепарат. Хронический сиалоаденит околоушной слюнной железы при слюннокаменной болезни (сиалолитиазе). Слюнная железа увеличена в размерах, ее поверхность бугристая, железа не спаяна с окружающими тканями, плотно-эластичной консистенции. В расширенном, с воспаленной слизистой оболочкой, протоке слюнной железы – мелкие камни и слюна с гноем.

Рис. 3-50. Микропрепарат. Хронический сиалоаденит при слюннокаменной болезни (сиалолитиазе). Хроническая воспалительная (лимфо-макрофагальная, с примесью лейкоцитов) инфильтрация, перидуктальный склероз, атрофия паренхимы, аденосклероз, метаплазия эпителия ацинарных комплексов в многослойный плоский; х 100.

Рис. 3-51. Макропрепараты (а – г). Камни почек и гидронефроз (почечно-каменная болезнь, мочекаменная болезнь). Почка или увеличена (а) или уменьшена (б, в) в размерах, полости лоханки и чашечек резко расширены. В лоханке определяются плотные, овальной формы камни с гладкой или шероховатой поверхностью серовато-белого цвета. Слизистая оболочка лоханки и чашечек утолщена. Корковое и мозговое вещество почки истончены, уплотнены, и почка на разрезе напоминает тонкостенный «мешок», заполненный камнями и мочой; а, г – коралловидные камни почек (препараты: б - И.Н.Шестаковой, в – А.Н.Кузина и Б.А.Колонтарева, г – Н.О.Крюкова). См. также рис. 9-31, 22-29.

Рис. 3-52. Микропрепарат. Гидронефроз. Выраженные склероз и гиалиноз клубочков, склероз стромы, атрофия эпителия и кистозное расширение отдельных канальцев, содержащих эозинофильные белковые массы. Диффузная лимфо-макрофагальная инфильтрация. Выражено венозное полнокровие. Склероз слизистой оболочки чашечек и лоханок (стрелка); х 100.

Рис. 3-53. Макропрепараты (а – з). Камни желчного пузыря (желчнокаменная болезнь). Желчный пузырь увеличен в размерах, его полость расширена, в ней множественные или граненые, притертые друг к другу (фасетированные) или округлой формы камни темно-коричневого, серого или желтого цвета. Стенка пузыря утолщена, плотной консистенции (со стороны серозной оболочки – нередко обрывки спаек), на разрезе белесоватая, слизистая оболочка гладкая, часто теряет свою бархатистость. В слизистой оболочке может наблюдаться отложение множественных желтовато-коричневых плотных мелких гранул (холестероз желчного пузыря, «земляничный» желчный пузырь – см. рис. 2-…) (б, в, д - ж – препараты Н.О.Крюкова).См. также рис. 21-53, 21-54, 21-55.

Рис. 3-54. Макропрепараты. Желчно-каменная болезнь, холедохолитиаз. Просвет расширенного холедоха обтурирован крупным камнем (а) или несколькими камнями (б) с неровной поверхностью. Стенки холедоха утолщены, слизистая оболочка сглажена, местами с отложениями холестерина желтого цвета (препарат И.Н. Шестаковой). См. также рис. 21-57

Рис. 3-55. Макропрепараты (а – в). Камни мочевого пузыря (мочекаменная болезнь). В просвете мочевого пузыря разной величины и формы камни, моча мутная, слизистая оболочка утолщена, отечная, с кровоизлияниями. Стенки мочевого пузыря утолщены; в – камень мочевого пузыря необычной формы (а, в – препараты Н.О.Крюкова).

4 РИСУНОК 5-1 Лёгкое в норме, макропрепарат

Легкое вскрыто, на разрезе видны незначительные признаки венозного застоя в задних отделах (внизусправа).

B области ворот лёгкого лимфатические узлы имеют небольшие размеры, серовато-черный цвет и содержат большое количество угольного пигмента. Вместе с пылью при дыхании пигмент поступает в лёгкие, где его захватывают альвеолярные макрофаги, затем пигмент транспортируется по лимфатической системе и накапливается в лимфатических узлах.

РИСУНОК 5-2 Лёгкие в норме, рентгенограмма

Лёгкие здорового взрослого мужчины на рентгенограмме в прямой проекции. Тёмные воздушные участки соответствуют паренхиме лёгких, а мягкие ткани грудной клетки и ворот лёгких выглядят более светлыми. Рядом с левым лёгким определяется неизмененная тень сердца.

4 РИСУНОК 5-3 Лёгкое в норме, макропрепарат

Видна гладкая блестящая плевра, покрывающая лёгкое. У пациента перед наступлением смерти развился выраженный отек лёгких, сопровождавшийся повышенным поступлением жидкости в лимфатические сосуды, лежащие по периферии долек. B результате белесоватые границы долек лёгкого стали более заметными. Пигментация лёгких обусловлена антракозом, возникшим вследствие вдыхания угольной пыли, которая по лимфатическим сосудам попадала не только в лимфатические узлы ворот лёгкого, но и в плевру. Небольшое количество угольного пигмента имеется в лёгких каждого взрослого человека, но у курящих людей антракоз более выражен.

РИСУНОК 5 4 Лёгкие в норме, KT

Ha KT органов грудной клетки в режиме «мягких тканей» у здорового взрослого мужчины определяются нормальные правое (*) и левое (x) легкие. Они воздушные и поэтому имеют на KT темный цвет. Контрастный материал в кровотоке светлый, что позволяет определить правую (■) и левую (?) камеры сердца, а также аорту (+). Тела позвонков и рёбра также светлые. Переднезадний диаметр грудной клетки не изменён.

РИСУНОК 5-5 Лёгкое взрослого человека, микропрепарат

При большом увеличении видны тонкие стенки альвеол. Клетки альвеолярного эпителия I типа (альвео- лоциты, или пневмоциты I типа) имеют уплощённую цитоплазму, поэтому их трудно отличить OT эндо- телиоцитов капилляров, расположенных в стенках альвеол. Тонкие структуры альвеолярной стенки обеспечивают эффективный газообмен. Альвеолярно-артериальный градиент кислорода у здоровых молодых людей обычно не превышает 15 мм рт. ст., в то время как у пожилых людей он может возрастать до 20 мм рт. ст. и даже больше. B просвете альвеол видны альвеолярные макрофаги (*). Пневмоциты Il типа (A) продуцируют сурфактант, который уменьшает поверхностное натяжение, увеличивает растяжимость лёгких и поддерживает альвеолы в расправленном состоянии.

РИСУНОК 5 ё> Лёгкое плода в норме, микропрепарат

B лёгких плода в норме определяется значительно большее количество клеточных элементов, чем в легких взрослого человека. Альвеолы ещё полностью не развиты, а интерстициальный компонент более выражен. Ha рисунке представлена каналикулярная фаза развития лёгких в конце второго триместра беременности. B бронхиолах (*) формируются выпячивания в виде мешочков (начинается так называемая саккуляризация), которые впоследствии преобразуются в альвеолы. Также видны развивающиеся бронхи (Ш) и ветви бронхиальных артерий (?). B начале второго триместра беременности лёгкие плода находятся в железистой (тубулярной) фазе развития, для которой характерны лишь примитивные округлые бронхиолы, а альвеолы ещё не сформированы. B третьем триместре наступает альвеолярная фаза развития лёгкого, во время которой значительно увеличивается количество альвеол.

РИСУНОК 5-7 Врождённые пороки развития лёгких, схема

Схематично представлены две формы врождённых лёгочных аномалий - экстралобарная (внедолевая) секвестрация (ЭС) и врождённая мальформация лёгких (ВМЛ), или дисплазия воздухоносных путей лёгких. ВМЛ является редкой аномалией развития (примерно у 1 из 5000 новорождённых) и представляет собой обьёмное образование, состоящее из кистозного и солидного компонентов. Для ЭС характерна утрата связи с бронхиальным деревом, она также имеет вид объёмного образования, однако кровоснабжение секвестрированной части лёгкого осуществляется из ветвей, отходящих от аорты, а не от лёгочной артерии. B отличие от ЭС при интралобарной (внутридолевой) секвестрации (ИС) поражение локализуется в паренхиме лёгкого. Внутридолевая секвестрация лёгкого является врождённой патологией, имеющей важное патогенетическое значение для возникновения повторяющихся пневмоний.

РИСУНОК 5-8 Врождённая мальформация 0\нсплазия) лёгкого, микропрепарат

B одном из участков лёгкого плода был обнаружен порок развития - врождённая мальформация лёгких, представленный кистозными полостями различных размеров и форм, выстланными бронхиальным эпителием. Микроскопические признаки свидетельствуют о доброкачественном характере данной аномалии, как это и характерно для большинства гамартом. Однако ВМЛ у плода может разрастаться и увеличиваться в размерах, что приводит к гипоплазии сохранной паренхимы лёгкого и в последующем - к респираторным нарушениям у новорождённого. По макроскопической картине различают три варианта ВМЛ - крупные кисты, мелкие кисты и преимущественно солидные массы.

РИСУНОК 5-9 Экстралобарная (внедолевая) секвестрация, микропрепарат

Препарат приготовлен из секвестрированного образования, то есть расположенного отдельно от прилежащей нормальной лёгочной ткани. Видны бронхи неправильной формы (*), а также расширенные дистальные отделы воздухоносных путей, выстланные бронхиальным эпителием (■). Снабжение артериальной кровью осуществляется здесь из большого круга кровообращения, а не из системы лёгочной артерии, поэтому эта часть лёгкого не принимает участия в нормальном процессе оксигенации крови. Состояние, при котором секвестрированные сегменты располагаются внутри доли лёгкого и окружены нормальной тканью, называют внутридолевой секвестрацией. Оба вида секвестрации проявляются как обьёмное поражение и могут подвергаться инфицированию.

4 РИСУНОК 5-10 Ателектаз, внешний вид, секция

РИСУНОК 5-11 Ателектаз лёгкого, рентгенограмма

Ha рентгенограмме органов грудной клетки определяется правосторонний пневмоторакс. Правая половина грудной клетки расширена, сердце смещено влево. Пневмоторакс развивается в результате различных причин: проникающего ранения грудной клетки, расплавления стенки бронха при воспалении с прорывом экссудата и воздуха в плевральную полость, разрыва эмфизематозной буллы, баротравмы при искусственной вентиляции легких. При поступлении воздуха в плевральную полость отрицательное давление в ней исчезает, и лёгкое спадается, коллабируется. B данном случае показан так называемый «напряжённый пневмоторакс», приведший к смещению органов средостения влево, так как вследствие клапанного механизма происходило постоянное увеличение количества воздуха в правой плевральной полости. C целью удаления воздуха и расправления лёгкого была установлена дренажная трубка через грудную стенку. Совершенно иная рентгенологическая картина наблюдается при развитии ателектаза вследствие обструкции дыхательных путей, когда происходит рассасывание воздуха в спадающемся лёгком, и смещение органов средостения происходит в сторону поражённого лёгкого.

При вскрытии было установлено, что правое лёгкое (*) спавшееся вследствие гемоторакса (скопления крови в плевральной полости), развившегося в результате травмы грудной стенки. Такой компрессионный ателектаз также может возникнуть при заполнении плевральной полости воздухом (пневмоторакс), транссудатом (гидроторакс), лимфой (хилоторакс) или гнойным экссудатом (эмпиема плевры). Колла- бированное лёгкое не вентилируется, возникает несогласованность процессов вентиляции и перфузии, открываются артериовенозные шунты в лёгких, и происходит сброс крови «справа налево». B результате показатели газов крови в системном кровотоке становятся такими же, как в смешанной венозной крови, поступающей в правые отделы сердца.

« РИСУНОК 5-12 Ателектаз, KT

Ha KT выявлен двухсторонний гидроторакс. Имеется значительное скопление транссудата в правой плевральной полости (■) и несколько меньшее - в левой плевральной полости О). Гидроторакс у больного ревматическим митральным стенозом обусловлен правожелудочковой сердечной недостаточностью, развившейся в условиях хронического венозного застоя в лёгких и легочной гипертензии. Отмечается расширение правого предсердия (♦). Также видно, что наличие жидкости в плевральных полостях привело к образованию двухсторонних ателектазов (A) - очагов пониженной плотности в виде полумесяца в нижних долях лёгких на границе с транссудатом.

РИСУНКИ 5-13, 5-14 Отёк лёгких, рентгенограммы

При хроническом венозном застое на рентгенограммах лёгких наблюдается усиление бронхо-сосудистого рисунка, а в результате присутствия в альвеолах отёчной жидкости обнаруживают инфильтраты. Ha левой рентгенограмме у больного с митральным стенозом во всех долях лёгких видны признаки полнокровия и отёка. Лёгочные вены в области ворот расширены. Левая граница сердца выступает вперёд вследствие расширения левого предсердия. Ha правой рентгенограмме у пациента с тяжёлой сердечной недостаточностью, вызванной кардиомиопатией, отмечается выраженный хронический венозный застой и отёк лёгких. Границы сердца имеют расплывчатые очертания вследствие выраженного отёка.

РИСУНКИ 5-15, 5-16 Отёк лёгкого, микропрепараты

Ha левом рисунке представлены альвеолы, заполненные розоватой, однородной, местами слегка хлопьевидной отёчной жидкостью. Капилляры в стенках альвеол полнокровны, заполнены эритроцитами. Для больных с сердечной недостаточностью характерны полнокровие лёгких и отёк. Кроме того, их также обнаруживают в участках воспаления лёгочной ткани. Ha правом рисунке представлено более выраженное застойное полнокровие лёгких с расширением капилляров и диапедезом эритроцитов в просветы альвеол. Вследствие распада эритроцитов в макрофагах образуются гранулы пигмента гемосидерина. Нагруженные гемосидерином макрофаги («клетки сердечной недостаточности» или «клетки сердечных пороков») располагаются в альвеолах.

РИСУНОК 5-1 7 Диффузное альвеолярное повреждение, макропрепарат

Эго лёгкое практически безвоздушно, диффузно уплотнено, имеет резиноподобную консистенцию, а поверхность разреза - выраженный блеск. B клинике такие изменения проявляются в виде диффузного альвеолярного повреждения ЭДАП), или респираторного дистресс-синдрома взрослых. Диффузное альвеолярное повреждение - это форма острого рестриктивного поражения лёгких, возникающего в результате повреждения эндотелия капилляров под действием различных факторов: лёгочные инфекции, сепсис, вдыхание токсичных газов, микроангиопати- ческие гемолитические анемии, травма, токсическое воздействие кислорода, аспирация, жировая эмболия, передозировка наркотиками. ДАП приводит к развитию тяжелой гипоксемии, также редуцируется величина диффузной способности лёгких для монооксида углерода (D LC o)· Заболевания, сопровождающиеся повреждением стенок альвеол (ДАП, эмфизема) или лёгочных капилляров (тромбоэмболия, васкулиты), также приводят к снижению D LC 0 .

РИСУНОК 5-18 Диффузное альвеолярное повреждение, KT

ДАП на KT в режиме «лёгочного окна» характеризуется обширным двухсторонним матово-стекловидным контрастированием паренхимы лёгких. Острая фаза ДАП может развиться в течение нескольких часов после повреждения капилляров. Повышается сосудистая проницаемость, влага из капилляровлёгких пропотевает в просвет альвеол, что приводит к появлению на KT диффузных матово-стекловидных инфильтратов. B последующем из белков плазмы в альвеолах образуются гиалиновые мембраны. Вследствие повреждения пневмоцитов Il типа уменьшается продукция сурфактанта, что приводит к снижению комплианса лёгких. Высвобождение интерлейкина-І, интерлейкина-8 и фактора некроза опухоли способствует хемотаксису нейтрофилов, что ещё больше усиливает повреждение лёгочной ткани.

РИСУНОК 5-19 Диффузное альвеолярное повреждение, микропрепарат

Тяжёлые поражения легких различной этиологии в финале завершаются диффузным альвеолярным повреждением. Для ранних стадий ДАП характерно образование гиалиновых мембран (*), выстилающих стенки альвеол. Затем в течение первой недели после повреждения легких начинается лизис гиалиновых мембран, и отмечается пролиферация макрофагов. B дальнейшем, если пациент выживает, в лёгких развивается выраженное интерстициальное воспаление и фиброз, и снижается комплианс. Возникает несогласованность процессов вентиляции и перфузии. Для лечения гипоксии, являющейся результатом ДАП, требуется повышенное содержание кислорода, однако токсический эффект кислорода при таком лечении усугубляет течение ДАП.

Выделяют две основные разновидности эмфиземы легких: центрилобулярную (центриацинарную) и панлобулярную (панацинарную). Для первой характерно преимущественное поражение верхних долей, в то время как при второй в процесс вовлекаются все отделы лёгких, но в наибольшей степени - базальные сегменты. Ha разрезе лёгкого видна очаговая пигментация чёрного цвета (антракоз) в местах потери лёгочной ткани в центральных отделах долек. B отличие от рака лёгкого у курящих людей, риск которого уменьшается при отказе от курения, потеря лёгочной ткани при эмфиземе является стойкой и необратимой. При центрилобулярной эмфиземе страдают расположенные в проксимальных отделах ацинусов респираторные бронхиолы, в то время как альвеолы в дистальных отделах остаются сохранными. Такая эмфизема лёгких наиболее характерна для курящих людей.

РИСУНОК 5-21 Эмфизема лёгких, рентгенограмма

Ha рентгенограмме определяются характерные для центрилобулярной эмфиземы признаки в виде неравномерного усиления интерстициального рисунка, увеличения общего обьема лёгких и двухстороннего уплощения куполов диафрагмы. При уплощении диафрагмы снижается эффективность мышечных сокращений и экскурсий лёгких, что увеличивает обьём работы, затрачиваемой на дыхание. При нарастании тяжести эмфиземы больные начинают использовать дополнительную мускулатуру в акте дыхания, к которой относятся межрёберные и грудино-ключично^осковые мышцы. Характерным признаком выраженной эмфиземы лёгких является дыхание через сложенные трубочкой губы, благодаря чему возрастает центральное давление в воздухоносных путях, что сохраняет дистальные отделы ацинусов от спадения в условиях повышенного комплианса. B большинстве случаев увеличение общего обьема лёгких, наблюдаемое при эмфиземе, является результатом увеличения остаточного обьёма.

РИСУНОК 5-22 Лёгочная гипертензия, KT

Ha KT выявлено повышение яркости сосудов лёгких, обусловленное легочной гипертензией. Имеются характерные для центроацинарной эмфиземы участки просветления лёгочной паренхимы. Переднезадний размер грудной клетки увеличен за счет увеличения общего остаточного обьёма лёгких.

РИСУНКИ 5-23, 5-24 Панацинарная эмфизема лёгких, макропрепарат и рентгенограмма

Панацинарная эмфизема развивается при повреждении всех отделов ацинуса - от респираторных бронхиол до альвеол. У больных обычно выявляют дефицит α,-антитрипсина (a-AT). Ha левом рисунке видно, что буллы наиболее выражены в нижней доле лёгкого. Ha правом рисунке представлены типичные рентгенологические признаки панацинарной эмфиземы - увеличение обьема лёгких и уплощение куполов диафрагмы.

РИСУНОК 5-25 Эмфизема лёгких, вентиляционная сцинтиграмма

Имеются бледные очаги нарушенной вентиляции, характеризующиеся пониженным накоплением радиоизотопа, особенно в базальных сегментах, что соответствует панлобулярной эмфиземе лёгких.

4 РИСУНОК 5-26 Эмфизема лёгких, перфузионная сцинтиграмма Имеются участки пониженной перфузии (♦), возникшие из-за уменьшения количества альвеол и потери капилляров в их стенках. Изменения наиболее выражены в базальных сегментах легких, что соответствует буллёзной панацинарной эмфиземе.

РИСУНОК 5-27 Эмфизема лёгких, внешний вид

Ha аутопсии умершего от эмфиземы лёгких при вскрытии грудной клетки в левом лёгком определяется булла (♦). Булла - это крупная полость, содержащая воздух, имеющая вид пузыря и располагающаяся под плеврой. Буллы могут вести себя как обьёмные образования и приводить к снижению функции лёгких. Эмфизема характеризуется потерей паренхимы лёгких вследствие разрушения стенок альвеол и стойким расширением оставшихся сохранных альвеол. При прогрессировании эмфиземы снижается величина диффузионной способности лёгких (уменьшается D LC 0), возникают гипоксемия и гиперкапния, приводящие к респираторному ацидозу.

РИСУНОК 5-28 Парасептальная эмфизема, макропрепарат

Парасептальная, или дистальная ацинарная, эмфизема является очаговой и может локализоваться вблизи участков рубцевания на периферии легкого. Парасептальная эмфизема не связана с курением. Поскольку процесс локальный, функция лёгких существенно не изменяется, однако расположенные на периферии буллы, достигающие в размерах 2 см, могут прорываться в плевральную полость и приводить к спонтанному пневмотораксу. Наиболее часто это происходит у молодых людей и сопровождается внезапным развитием одышки. Ha рисунке видны две небольшие буллы, расположенные непосредственно под плеврой.

РИСУНОК 5-29 Эмфизема лёгких, микропрепарат

Отмечается утрата части альвеолярных ходов и альвеол, а сохранившиеся альвеолярные структуры резко растянуты, что приводит к уменьшению поверхности газообмена. Эмфизема приводит к уменьшению объёма паренхимы лёгких, снижению эластичности, увеличению комплианса. B результате увеличивается остаточный обьём лёгких и общая ёмкость легких, что связано главным образом с увеличением остаточной ёмкости лёгких. Отмечаются снижение амплитуды движений диафрагмы и повышенное использование в акте дыхания дополнительной мускулатуры. C течением времени снижается РаО г, и повышается РаСО г.

B подслизистом слое бронха отмечается увеличение количества клеток хронического воспаления. Хронический бронхит не имеет каких-либо особых патологических проявлений, а определяется клинически, если у пациента имеется устойчивый кашель с выделением мокроты, продолжающийся в течение, по крайней мере, 3 месяцев подряд за последние 2 года. Большинство больных курят, однако вызвать обострение хронического бронхита может и вдыхание таких загрязняющих воздух веществ, как диоксид серы. При хроническом бронхите часто происходит деструкция паренхимы лёгких, появляются признаки эмфиземы, и эти два состояния клинически очень часто протекают совместно. Характерно развитие вторичной инфекции, способствующей ещё большему нарушению функции лёгких.

РИСУНОК 5-31 Бронхиальная астма, макропрепарат

Лёгкие пациента, умершего от астматического статуса (status asthmaticus), по внешнему виду производят впечатление неизменённых, однако на самом деле они чрезмерно расширены, перерастянуты. Различают две основные клинические формы бронхиальной астмы.

Атопическая (экзогенная) астма. Обычно существует связь с атопией (аллергией). Развивается по типу реакции гиперчувствительности I типа. Приступы астмы возникают при контакте с вдыхаемым аллергеном. Наиболее частая форма астмы у детей.

Неатопическая (эндогенная) астма. Приступы астмы возникают при наличии респираторной инфекции, нахождении на холоде, физических нагрузках, стрессе, вдыхании раздражающих веществ, приёме лекарственных препаратов, например аспирина. Чаще поражаются взрослые.

РИСУНОК 5-32 Бронхиальная астма, макропрепарат

Этот «слепок» бронхиального дерева, образованный густой слизью, выделился при кашле у больного во время приступа бронхиальной астмы. Образованию слизистых пробок, блокирующих дыхательные пути, способствует усиленная продукция слизи гипертрофированными бронхиальными железами, а также спастическое сокращение бронхов и дегидратация. B результате внезапно возникает тяжёлый приступ одышки, сопровождающийся стерторозным дыханием и гипоксемией. Тяжёлые приступы болезни, известные как астматический статус (status asthmaticus), являются состоянием, угрожающим жизни пациента.

Между хрящом бронха (♦) (справа) и его просветом (Ш) {слева), заполненным слизью, определяется утолщенный подслизистый слой, в котором видны гипертрофированные гладкомышечные клетки (*), отёк и воспалительные инфильтраты, содержащие большое количество эозинофилов. Такие изменения при бронхиальной астме более специфичны для её атопической формы, развивающейся на аллергены по типу реакции гиперчувствительности I типа. Сенсибилизация к вдыхаемым аллергенам опосредована Т-лим- фоцитами-хелперами 2 подтипа 0"h2), выделяющими IL~4 и IL-5, которые стимулируют выработку иммуноглобулина E (IgE) В-клетками, а также способствуют инфильтрации тканей эозинофилами. При приступах бронхиальной астмы может увеличиваться количество эозинофилов в периферической крови и мокроте.

РИСУНОК 5-34 Бронхиальная астма, микропрепарат

Центральная часть предыдущего рисунка при большем увеличении. Видны многочисленные эозинофилы, содержащие в цитоплазме розовые гранулы. Две клинические формы бронхиальной астмы, атопическая и неатопическая, могут частично совпадать по своим клиническим проявлениям и патологоанатомической картине. B раннюю фазу острого приступа атопической бронхиальной астмы происходит перекрёстное реагирование аллергена с lgE, фиксированными на поверхности тучных клеток. Это вызывает дегрануляцию тучных клеток, приводящую к высвобождению биогенных аминов и цитокинов, что в течение нескольких минут вызывает отек, сужение бронхов и гиперсекрецию слизи. B позднюю фазу, развивающуюся в последующие часы, отмечаются лейкоцитарная инфильтрация, продолжающийся отёк и усиленная продукция слизи.

РИСУНОК 5-35 Бронхиальная астма, мазок

При цитологическом исследовании мокроты, взятой у больного при остром приступе бронхиальной астмы, обнаружены многочисленные эозинофилы, а также кристаллы Шарко-Лейдена (A) 1 образующиеся при распаде гранул эозинофилов. Неотложная фармакотерапия при приступе бронхиальной астмы включает использование агонистов β-адренергиче- ских рецепторов короткого действия, таких как адреналин и изопротеренол. Теофиллин (метилксантин) вызывает расширение бронхов вследствие увеличения количества циклического аденозинмонофосфа- та. Антихолинэстеразные вещества (атропин) также вызывают расширение бронхов. При длительно текущей бронхиальной астме назначают глюкокортикоиды, ингибиторы лейкотриенов (зилеотон), антагонисты рецепторов (монтелукаст), а также стабилизаторы тучных клеток (интал).

РИСУНОК S-36 Бронхоэктазы, макропрепарат

B лёгких имеется очаговое поражение бронхов, которые расширены на ограниченных участках. Такие изменения являются типичными для одной из форм обструктивной болезни лёгких, известной под названием «бронхоэктазы», или «бронхоэктатическая болезнь». Бронхоэктазы часто формируются локально при опухолях легких и аспирации инородных тел, при которых происходит нарушение проходимости дыхательных путей, что приводит к обструкции дистальных отделов бронха. B дальнейшем присоединяются воспаление и деструкция стенок бронхов, что приводит к их расширению. Распространенные бронхоэктазы более типичны для больных муковисцидо- зом (кистозным фиброзом), у которых наблюдаются рецидивирующие инфекции и обструкция дыхательных путей слизистыми пробками во всех отделах лёгких. Редкой причиной развития бронхоэктазов является синдром Картагенера (Kartagener), для которого характерны первичная дискинезия и потеря активности ресничек респираторного эпителия.

РИСУНОК 5-37 Бронхоэктазы, рентгенограмма

B нижней доле правого лёгкого с помощью контрастного вещества, которое заполнило расширенные бронхи, выявлены мешотчатые бронхоэктазы. Бронхоэктазы развиваются при обструкции или инфицировании бронхов, что приводит к воспалению и разрушению стенки бронха, вследствие этого возникает стабильное расширение бронхов. Пациенты с бронхоэктазами предрасположены к периодически развивающимся, рецидивирующим лёгочным инфекциям, поскольку в просвете расширенных бронхов накапливается слизи- сто-гнойный экссудат. Наиболее частым клиническим проявлением является кашель с выделением большого количества гнойной мокроты. При бронхоэктазах имеется риск развития сепсиса и диссе- минации инфекции в другие органы. При тяжёлом течении распространённых бронхоэктазов может развиться лёгочное сердце.

РИСУНОК 5-38 Бронхоэктаз, микропрепарат

B нижней половине рисунка расположен расширенный бронх. Невозможно чётко различить структуры слизистой оболочки и стенки бронха в целом, поскольку они подверглись некротизирующему воспалению и деструкции. Бронхоэктазы часто являются не самостоятельным заболеванием, а последствием других болезней, при которых происходит деструкция дыхательных путей.

РИСУНОК S-39 Идиопатический фиброз лёгких, рентгенограм ма

При идиопатическом фиброзе легких (интерстициальном пневмоните) на рентгенограмме отмечается выраженный интерстициальный рисунок. V больных происходит постепенное снижение обьёма лёгких, что при функциональных пробах проявляется в виде значительного снижения жизненной ёмкости легких и выраженного уменьшения обьема форсированного выдоха на 1-й секунде, однако при этом их соотношение не изменяется. Такое снижение дыхательных обьёмов типично для рестриктивных заболеваний лёгких, в том числе для идиопатического фиброза. Заболевание возникает в результате воспалительного ответа на повреждение стенок альвеол, однако его причина остаётся неизвестной. Продолжительность жизни больных варьирует от нескольких недель до нескольких лет, что зависит оттяжести заболевания, конечной стадией которого являются так называемые «сотовые лёгкие».

РИСУНОК 5^0 Идиопатический фиброз лёгких, KT

Ha KT определяется резко выраженный интерстициальный рисунок, особенно в задненижних сегментах лёгких. Также видны мелкие очаги просветления, которые соответствуют поражениям по типу «сотовых лёгких». Эти изменения характерны для интерстициального пневмонита - идиопатической прогрессирующей рестриктивной болезни лёгких, поражающей лиц среднего возраста и проявляющейся нарастающей одышкой, гипоксемией и цианозом. B финале заболевания у больных развиваются легочная гипертензия и лёгочное сердце. Интерстициальный пневмонит является описательным понятием, а не этиологическим диагнозом.

РИСУНОК 5^1 Криптогенная организующаяся пневмония, микропрепарат

При криптогенной организующейся пневмонии, синонимом которой являются термины «облитерирующий бронхиолит» и «организующаяся пневмония», поражаются дистальные отделы дыхательных путей. B них располагается экссудат, подвергающийся организации, который как «пробка» (*) закупоривает просвет. Такие изменения представляют собой своеобразный ответ на воспаление или инфицирование, последствия которого похожи на острую интерстициальную болезнь лёгких. Криптогенная организующаяся пневмония развивается при инфекциях, а также при реакции отторжения трансплантата в условиях терапии картикостероидами. Лечение этих заболеваний приводит к улучшению состояния легких у большинства пациентов.

Независимо от этиологии рестриктивных болезней лёгких в большинстве наблюдений со временем развивается распространенный интерстициальный фиброз. Ha рисунке показан своеобразный внешний вид лёгкого на разрезе при организующемся диффузном альвеолярном повреждении - так называемые «сотовые лёгкие». Видны сохранившиеся расширенные воздушные полости с неровными контурами, которые располагаются между тяжами плотной соединительной ткани. Лёгочный комплианс значительно снижен, поэтому при проведении искусственной вентиляции легких врачу следует помнить, что повышение положительного давления на выдохе может спровоцировать разрыв альвеол и развитие интерстициальной эмфиземы.

РИСУНОК 5 43 Интерстициальный фиброз, микропрепарат

При легочном фиброзе происходит обильное образование коллагеновых волокон в интерстициальной соединительной ткани, которые избирательно окрашены в голубой цвет. Степень выраженности фиброза определяет тяжесть заболевания, при котором прогрессирует тяжёлая одышка, ухудшающая состояние больного. Также прогрессирует альвеолит, при котором усиливается пролиферация фибробластов и образование коллагеновых волокон. Сохранившиеся воздушные пространства расширяются, а выстилающий их эпителий подвергается метаплазии. При интубации и проведении таким больным искусственной вентиляции (по аналогии с тяжело протекающей хронической обструктивной болезнью лёгких) маловероятно, что пациенты будут в последующем успешно экстубированы. Следовательно, выбирая метод оказания медицинской помощи пациенту с серьёзной лёгочной патологией, необходимо ориентироваться прежде всего на возможность выживания при данном способе лечения.

РИСУНОК 5^4 Асбестовые тельца, микропрепарат

B некоторых случаях этиология интерстициальной болезни лёгких бывает известна. Так, повреждающим агентом при асбестозе являются длинные тонкие частички - асбестовые волокна. Строительные материалы, особенно изоляционные, которые применяют при строительстве некоторых жилых домов, предприятий и кораблей, содержат асбест, поэтому при их ремонте или реконструкции необходимо принять меры по предотвращению вдыхания асбеста. In vivo асбестовые волокна покрываются железом и кальцием, в связи с чем их часто называют железосодержащими («ржавыми») тельцами, которые видны на данном рисунке при окраске берлинской лазурью. Макрофаги захватывают асбестовые волокна, происходит высвобождение цитокинов - факторов роста, стимулирующих продукцию коллагена фибробластами.

РИСУНОК 5 45 Пневмокониоз, рентгенограмма

Ha рентгенограмме грудной клетки больного асбестозом определяются интерстициальный фиброз лёгких и неоднородные инфильтраты. Справа на плевре имеется кальцифицированная бляшка (А). Такого же рода изменения плевры видны и слева. Макрофаги фагоцитируют вдыхаемую асбестовую пыль, секретируя цитокины, такие как трансформирующий фактор β, активирующий фибробласты. Происходит усиленная продукция коллагена, и возникает прогрессирующий фиброз. Тяжесть заболевания зависит от количества вдыхаемой пыли и продолжительности воздействия. Заболевание может не проявляться до развития прогрессирующего массивного фиброза, который сопровождается снижением жизненной ёмкости лёгких и приступами одышки. Силикоз является одним из наиболее часто встречающихся видов пневмокониоза. При этом заболевании в интерстициальной ткани лёгкого формируются крупные силикотические узелки, которые могут сливаться друг с другом.

РИСУНОК 5^16 Очаговый фиброз плевры, макропрепарат

Ha париетальной плевре, покрывающей диафрагму, видны несколько желтовато-белых бляшек, что характерно для пневмокониозов, особенно для асбе- стоза. B результате хронического воспаления в ответ на вдыхание частиц пыли происходитусиленный фи- брогенез.

РИСУНОК 5^J7 Очаговый фиброз плевры, микропрепарат

B фиброзной бляшке плевры при окраске гематоксилином и эозином видны плотные слои коллагеновых волокон розового цвета. Макроскопически бляшка имеет беловато-желтый цвет. Прогрессирующий фиброз приводит к развитию рестриктивной болезни лёгких. Вследствие редукции сосудистого русла лёгких последовательно развиваются лёгочная гипертензия, лёгочное сердце и застойная правожелудочковая сердечная недостаточность, проявляющаяся периферическими отёками, полнокровием печени, накоплением жидкости в полостях тела.

РИСУНОК 5^8 Антракоз, микропрепарат

Отложения угольного пигмента в легких встречаются часто, однако при этом, как правило, не происходит разрастание соединительной ткани, так как количество вдыхаемой угольной пыли небольшое. У курящих людей пигментация лёгких более выражена, но всё-таки нет значительной реакции соединительной ткани на угольные частицы. Вдыхание очень большого количества угольной пыли шахтёрами (так называемая «болезнь чёрных лёгких», или «чёрная чахотка») может привести к разрастанию фиброзной ткани и развитию пневмокониоза с формированием угольных пятен и прогрессирующим массивным фиброзом, как на рисунке. При антракозе не отмечается увеличение риска развития рака лёгких.

РИСУНОК 5-49 Силикоз, микропрепарат

Силикотический узелок в лёгком построен преимущественно из пучков переплетающихся розовых коллагеновых волокон, воспалительная реакция выражена минимально. Макрофаги, фагоцитирующие кристаллы диоксида кремния, высвобождают цитокины, такие как фактор некроза опухоли, стимулирующие фиброгенез. Степень запыления вдыхаемого воздуха и длительность патогенного воздействия являются факторами, определяющими обьём поражения лёгких, количество силикотических узелков и выраженность рестриктивной болезни лёгких, которая прогрессирует и является необратимой. При силикозе риск развития рака лёгких возрастает примерно в 2 раза.

РИСУНОК 5-50 Пневмокониоз, рентгенограмма

Ha рентгенограмме в лёгких определяется большое количество светлых силикотических узелков с нечёткими очертаниями, сливающихся между собой, что характерно для прогрессирующего массивного фиброза, который приводит к развитию выраженной рестриктивной болезни лёгких. У этого больного - выраженная одышка и уменьшение всех лёгочных обьёмов.

РИСУНОК S-52 Саркоидоз, рентгенограмма

Одной из причин интерстициального фиброза легких является саркоидоз. Ha рентгенограмме, помимо усиленного интерстициального рисунка лёгких, определяется выраженная лимфаденопатия в области ворот левого лёгкого (◄), при которой в лимфатических узлах развивается гранулематозное воспаление без признаков казеозного некроза. У большинства больных заболевание характеризуется благоприятным течением с минимальными изменениями в лёгких. Эти изменения часто рассасываются под воздействием кортикостероидной терапии. У некоторых пациентов заболевание протекает с чередованием эпизодов обострений и ремиссий. Примерно у 20% пациентов отмечается значительно большее поражение паренхимы легких по сравнению с лимфатическими узлами, что приводит к развитию и прогрессированию рестриктивной болезни легких.

■* РИСУНОК 5-51 Саркоидоз, KT

Саркоидоз - это идиопатическое гранулёматозное заболевание, которое может поражать различные органы. При этом всегда имеется поражение лимфатических узлов, и наиболее часто в процесс вовлекаются лимфатические узлы ворот лёгкого. Ha KT у женщины среднего возраста, страдающей саркоидо- зом, выявлена выраженная лимфаденопатия в области ворот лёгких (♦). У больных часто отмечается повышение температуры тела, непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке, ночное потоотделение и снижение массы тела.

4 РИСУНОК 5-53 Саркоидоз, микропрепарат

Интерстициальные гранулёмы приводят к развитию рестриктивной болезни лёгких. Гранулёмы локализуются преимущественно перибронхиально и периваскулярно. Небольшие саркоидные гранулёмы обычно не подвергаются казеозному некрозу, однако в крупных гранулёмах может определяться центрально расположенный казеозный некроз. Воспаление характеризуется скоплением эпителиоидных макрофагов, гигантских клеток Лангханса, лимфоцитов (преимущественно CD4) и фибробластов. С04-лим- фоциты принимают участие в ТЫ-опосредованном иммунном ответе. Наданном рисунке не представлены такие характерные для саркоидоза включения, как астероидные тельца, или тельца Шауманна.

РИСУНОК 5-54 Гиперчувствительный пневмонит, микропрепарат

Эта разновидность интерстициального пневмонита также известна под названием «экзогенный аллергический альвеолит». Его возникновение связано с вдыханием пыли, содержащей органические вещества, с последующим образованием комплексов антиген-антитело и развитием локализованной формы реакции гиперчувствительности Ill типа - феномена Артюса (Arthus). Симптомами заболевания являются одышка, кашель и повышение температуры тела, которые становятся менее выраженными при прекращении патогенного воздействия провоцирующего фактора внешней среды. При этом заболевании в лёгких развивается представленное на рисунке хроническое гранулёматозное воспаление, характерное для реакции гиперчувствительности IV типа. Установить правильный клинический диагноз и определить провоцирующий агент достаточно трудно. При рентгенологическом исследовании в лёгких выявляют сетчатоузелковые инфильтраты. Прогрессирование фиброза при этой разновидности интерстициального пневмонита встречается нечасто.

РИСУНОК 5-5S Лёгочный альвеолярный протеиноз, микропрепарат

Это редкое заболевание, известное под названием «легочный альвеолярный протеиноз». При гистологическом исследовании выявляют внешне неизменённые стенки альвеол, однако их просвет заполнен PAS-положительным зернистым экссудатом, содержащим большое количество липидов и пластинчатые тельца (выявляемые при электронной микроскопии). У больных наблюдается кашель с обильным количеством желатинозной мокроты. Больным проводят лаваж лёгких с целью удаления жидкости, содержащей большое количество белка. Заболевание возникает в результате поражения альвеолярных макрофагов, обусловленного дефицитом рецепторов грануло- цитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора.

РИСУНОК 5-56 Диффузное лёгочное кровоизлияние, микропрепарат

Острое внутриальвеолярное кровоизлияние у пациента с синдромом Гудпасчера (Goodpasture) обусловлено повреждением лёгочных капилляров антителами против компонентов базальной мембраны. Ещё одной мишенью для этих антител служат капилляры почечных клубочков, при повреждении которых развивается быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Антигеном для этих антител при синдроме Гудпасчера является неколлагеновый (NCI) домен аз-цепи коллагена IV типа, который экспрессируется преимущественно базальными мембранами капилляров лёгких и почечных клубочков. B крови можно обнаружить циркулирующие антигломерулярные антитела. Для лечения данного заболевания можно использовать плазмаферез.

РИСѴНОК 5-57 Тромбоэмболия лёгочной артерии, макропрепарат

Ha снимке представлен так называемый «тромбоэм- бол-наездник», расположенный в области бифуркации легочного ствола на правую (■) и левую (*) лёгочные артерии. Такой тромбоэмбол часто приводит к внезапной смерти пациента от острой недостаточности правого желудочка (острое лёгочное сердце). Поверхность тромбоэмбола неоднородная, светло- коричневые участки чередуются с темно-красными. Источником тромбоэмболии лёгочной артерии часто являются тромбированные вены большого круга кровообращения, при этом наиболее крупные тромбоэмболы исходят из вен нижних конечностей.

РИСѴНОК 5-58 Тромбоэмболия лёгочной артерии, KT

B большинстве наблюдений при подозрении на тромбоэмболию лёгочной артерии у госпитализированных пациентов наиболее информативным и доступным дополнительным методом исследования является КТ. Ha представленной томограмме виден «тромбоэмбол-наездник» (♦), продолжающийся в правую лёгочную артерию. При ТЭЛА выявляют в плазме высокий уровень D-димера. Факторами риска ТЭЛА являются длительная иммобилизация, пожилой или старческий возраст пациента и повышенная свертываемость крови.

РИСѴНОК 5-59 Тромбоэмболия лёгочной артерии, ангиограммы

Видны множественные тромбоэмболы в ветвях легочной артерии (♦), препятствующие поступлению контрастного вещества в артерии на периферии лёгких. Факторами риска тромбоэмболии у данного пациента были пожилой возраст, курение и длительная иммобилизация, связанная с лечением кишечной непроходимости. Ангиографическое исследование является «золотым стандартом» в диагностике ТЭЛА, однако также можно использовать и обычное КТ. Клиническими признаками являются одышка с развитием тахипноэ, кашель, повышение температуры тела и боль в области грудной клетки.

РИСУНОК 5 60 Тромбоэмболия лёгочной артерии, вентиляционно- перфузионное сканирование

B верхнем ряду показано достаточно равномерное распределение в ткани лёгких вдыхаемого пациентом радиоактивного изотопа, за исключением нижней доли левого лёгкого, которая не вентилируется (А). Перфузию оценивают после внутривенного введения радиоактивного изотопа и его последующего распределения по легочным сосудам. B среднем и нижнем рядах в разных проекциях видны многочисленные участки сниженной перфузии (♦), которые не совпадают с зонами сниженной вентиляции. Такая несогласованность участков сниженной вентиляции и перфузии с высокой степенью вероятности свидетельствует о ТЭЛА. Важно отметить, что лёгкие вентилируются, но практически не кровоснабжаются, поэтому при оксигенотерапии наблюдается минимальное повышение напряжения кислорода в крови (PaO 2).

РИСУНОК 5451 Тромбоэмболия лёгочной артерии, микропрепарат

B просвете лёгочной артерии располагаются тромботические массы, в которых определяются линии Ца- на в виде плотно прилежащих друг к другу участков бледно-розового и красного цвета. Они представляют собой слои эритроцитов, тромбоцитов и фибрина, которые наслаиваются друг на друга при образовании тромба в венах. Таким образом, образовавшийся в вене тромб стал тромбоэмболом, мигрировал по нижней полой вене в правые отделы сердца, а затем закупорил ветвь лёгочной артерии. C течением времени, если больной выживает, тром- боэмбол может подвергаться организации или расплавлению.

РИСУНОК 5452 Инфаркт лёгкого, макропрепарат

Причиной геморрагического инфаркта явилась тромбоэмболия ветви лёгочной артерии, снабжающей кровью несколько долек лёгкого.

Тромбоэмбол был небольшим, поэтому больной выжил, однако в лёгких развился геморрагический инфаркт. Инфаркт имеет клиновидную форму, основанием обращён к плевре. Геморрагический характер инфаркта объясняется двойным кровоснабжением лёгких: ббльшая часть крови поступает из системы лёгочной артерии и примерно)% - из бронхиальных артерий системы большого круга кровообращения. При тромбоэмболии блокируется поступление крови по ветви лёгочной артерии, и кровь из ветвей бронхиальных артерий пропитывает некротизированный участок лёгочной ткани. Также возможна множественная тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии, при которой внезапная смерть не наступает, и инфаркты лёгких не развиваются, поскольку блокируются сосуды малого калибра. Клиническими проявлениями инфаркталёгкого являются боли в груди и кровохарканье.

B просвете мелкой ветви легочной артерии имеется тромбоэмбол, обтурирующий её просвет, с явлениями частичной реканализации (♦). Артерия располагается в области геморрагического инфаркта, что подтверждается большим количеством эритроцитов в просвете альвеол. Такие мелкие одиночные тромбоэмболы могут не приводить к развитию диспноэ или появлению болей. C другой стороны, множественные повторные тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии могут привести к обтурации сосудистого русла лёгких в объеме, достаточном для развития вторичной лёгочной гипертензии и лёгочного сердца.

РИСУНОК 54>4 Лёгочная гипертензия, рентгенограмма

Ha рентгенограмме определяются четко выраженные расширенные ветви обеих лёгочных артерий, разветвляющиеся от ворот лёгких. Легочные поля чистые. У этого пациента - редкая форма первичной лёгочной гипертензии, без предшествовавших рестриктивных или обструктивных болезней лёгких, которые обычно способствуют развитию лёгочной гипертензии. B итоге происходит редукция лёгочных сосудов и повышается кровяное давление в системе лёгочной артерии. Давление заклинивания в лёгочных капиллярах остается нормальным до самых поздних стадий заболевания, когда правожелудочковая сердечная недостаточность приводит к левожелудочковой недостаточности и неполному заполнению левого желудочка. B данном случае речь идёт о наследственной форме лёгочной гипертензии, которая возникает в результате мутации гена, ответственного за выработку костного морфогенетического рецепторного белка 2 типа (BMPR2). BMPR2 является сигнальным ингибитором пролиферации мышечных клеток. Имеются также и другие генетические причины, а также факторы окружающей среды, способствующие развитию этого состояния.

РИСУНОК 5^>5 Лёгочная гипертензия, микропрепараты

Рестриктивные и обструктивные заболевания лёгких влияют на циркуляцию крови в системе лёгочной артерии. Уменьшение объёма паренхимы лёгких ведет к лёгочной гипертензии, что сопровождается утолщением стенок мелких артерий, а также их редупликацией и образованием плексиформных участков в периферических отделах. Эти изменения видны при окраске гематоксилином и эозином {левый рисунок) и окраске на эластику (правый рисунок).

РИСУНКИ 5^>6, 54>7 Бактериальная пневмония, макропрепарат и рентгенограмма

Ha левом рисунке в легком видны светлые очаги, возвышающиеся над поверхностью разреза. Бронхопневмония (дольковая пневмония) характеризуется наличием неоднородных очагов уплотнения лёгочной ткани. Ha рентгенограмме в лёгких определяются распространённые двухсторонние инфильтраты различных размеров и плотности, обусловленные наличием экссудата в альвеолах. Значительная плотность инфильтратов в данном случае обусловлена кровоизлияниями из разрушенных сосудов вследствие их повреждения возбудителем пневмонии - Pseudomonas aeruginosa.

РИСУНКИ 5^>8, 54>9 Бактериальная пневмония, макропрепарат и рентгенограмма

Ha левом рисунке представлена макроскопическая картина долевой пневмонии. Полностью поражена верхняя доля левого лёгкого, она стала такой же плотной на ощупь, как печень. Долевая пневмония встречается не так часто, как бронхопневмония. Самым частым возбудителем долевой пневмонии является пневмококк (Streptococcus pneumoniae). Ha рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции (правый рисунок) определяется тотальное уплотнение верхней доли правого легкого, соответствующее долевой пневмонии. При этом отсутствуют чёткие границы пораженного легкого со структурами средостения и правых отделов сердца.

Слева располагается очаг бронхопневмонии, который резко отличается от прилежащей справа воздушной лёгочной ткани. Просветы альвеол заполнены экссудатом, содержащим преимущественно нейтрофилы, поэтому при макроскопическом исследовании такие очаги плотные на ощупь. При рентгенологическом исследовании очаги пневмонии имеют неоднородный, пятнистый вид. Очаги поражения при бронхопневмонии обычно соответствуют лёгочным долькам, поэтому её синоним - «дольковая пневмония». Бронхопневмония - это классическая внутрибольничная пневмония; как правило, она осложняет течение других заболеваний у госпитализированных больных. Наиболее частыми возбудителями бронхопневмонии являются Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae, Escherichia coli и Pseudomonas aeruginosa.

РИСУНОК 5-71 Бактериальная пневмония, микропрепарат

Экссудат в просвете альвеол состоит преимущественно из нейтрофилов. Капилляры в стенках альвеол расширены и переполнены эритроцитами (воспалительная гиперемия). Выраженная экссудация характерна для бактериальной инфекции, поэтому при бактериальной пневмонии больных беспокоит продуктивный кашель, сопровождающийся выделением желтоватой гноевидной мокроты. Структура альвеол обычно остаётся сохранной, что обеспечивает возможность полного восстановления тканей даже после перенесённой распространённой бронхопневмонии или восстановления с минимальными деструктивными изменениями паренхимы лёгкого. Однако у пациентов с нарушенной функцией лёгких вследствие имеющихся обструктивных или рестриктивных болезней либо сердечной патологии (даже небольшой) ограниченный очаг пневмонии может стать состоянием, угрожающим жизни пациента.

РИСУНОК 5-72 Бактериальная пневмония, микропрепарат

Под влиянием вирулентных бактерий или вследствие бурной воспалительной реакции при пневмонии возможны выраженные повреждения лёгочной ткани, её деструкция и кровоизлияния. B представленном на рисунке пневмоническом очаге межальвеолярные перегородки не определяются, они разрушены; имеются кровоизлияния, а также гнойное расплавление тканей в местах скопления нейтрофилов и начало формирования абсцесса лёгкого. Бактериальным бронхопневмониям часто предшествуют вирусные пневмонии, особенно у пожилых людей B холодное время года, когда распространены инфекции гриппа.

РИСУНОК 5-73 Абсцесс лёгкого, макропрепарат

Ha фоне сливающихся между собой желтоватых очагов уплотнения лёгочной ткани определяются нескольких абсцессов (♦) с неровными шероховатыми стенками. При достаточно крупных размерах абсцессы в лёгких могут содержать расплавленные массы детрита и гнойный экссудат, которые на рентгенограммах или KT имеют вид уровня «воздух-жидкость». Абсцедирование является типичным осложнением тяжелопротекающих пневмоний, наиболее частым возбудителями которых являются такие вирулентные микроорганизмы, как Staphylococcus aureus. Часто абсцессы в лёгких возникают как осложнение аспирации, особенно после наркоза, а также у пациентов с неврологическими заболеваниями. Абс- цедирующая аспирационная пневмония у них наиболее часто развивается в задних сегментах правого лёгкого. Абсцессы лёгких трудно поддаются лечению, может произойти распространение процесса и развитие сепсиса.

РИСУНОК 5-74 Абсцесс лёгкого, KT

Ha KT определяется абсцесс нижней доли правого лёгкого с характерным уровнем «воздух-жидкость» (А). Рядом отмечается более светлая зона, а также обширные двухсторонние пятнистые пневмонические инфильтраты. Спереди по средней линии имеется вдавление грудины (воронкообразная деформация грудной клетки). Абсцессы в лёгких могут развиться при аспирации, попадании возбудителя из существовавшего ранее очага бактериальной инфекции, а также при септической эмболии (источником могут быть вены или правосторонний бактериальный эндокардит) и бронхиальной обструкции. Симптомами заболевания являются лихорадка и продуктивный кашель с обильным выделением гнойной мокроты. Абсцессы осложняются распространением инфекции, развитием сепсиса, септических эмболов и гнойных метастазов.

РИСѴНОК S-7S Эмпиема плевры, макропрепарат

Ha поверхности плевры имеется толстый слой желто- вато-коричневого гнойного экссудата. Плевральная полость также заполнена гноем. Скопление гноя в плевральной полости называют эмпиемой. Плеврит является осложнением пневмонии, поскольку воспаление может распространяться в лёгочной ткани вплоть до субплевральных отделов. B начальной стадии в плевральной полости накапливается небольшое количество серозного экссудата, затем в нем появляются белки крови, и развивается фибринозный плеврит. Гноеродная флора из лёгкого может распространиться и на плевру, что приводит к развитию гнойного плеврита. При исследовании плеврального экссудата, полученного при торакоцентезе, выявляют большое содержание белка и обилие лейкоцитов, преимущественно нейтрофилов.

Вирусная пневмония характеризуется наличием интерстициальных лимфоцитарных инфильтратов. Поскольку экссудат в альвеолах отсутствует, кашель у больных при таком варианте пневмонии, вероятнее всего, будет непродуктивным. Наиболее частыми возбудителями вирусной пневмонии являются вирусы гриппа типов A и В, парагриппа, аденовирус и респираторный синцитиальный вирус (PCB), который, как правило, обнаруживают у детей. Большинство цитомегаловирусных пневмоний встречается у пациентов с иммунодефицитными состояниями. B мокроте или бронхоальвеолярном лаваже вирусы можно выявить с помощью метода культивирования. Альтернативой для установления возбудителя вирусной пневмонии является серологическое тестирование. Некоторые штаммы коронавируса могут вызвать развитие тяжелого острого респираторного синдрома (SARS - severe acute respiratory syndrome).

РИСУНОК 5-77 Респираторно-синцитиальная вирусная пневмония (РСВ-пневмония), микропрепарат

B легких ребенка, погибшего от РСВ-пневмонии, определяются гигантские многоядерные клетки, которые образуются вследствие цитопатического действия вируса. Ha врезке показана типичная гигантская многоядерная клетка, в цитоплазме которой имеется крупное округлое эозинофильное включение. PCB обнаруживают во многих случаях пневмонии у детей младше 2 лет. РСВ-пневмония является одной из причин смерти младенцев в возрасте от t до 6 месяцев и старше.

РИСѴНОК 5-78 Цитомегаловирусная пневмония, микропрепарат

B лёгких определяются клетки больших размеров с крупными фиолетовыми внутриядерными включениями, окруженными небольшим светлым венчиком в виде гало. B цитоплазме этих клеток видна базофильная зернистость. Цитомегаловирусная инфекция характерна для больных с ослабленным иммунитетом, в частности ВИЧ-инфицированных пациентов. Цитомегаловирус повреждает как эндотелиальные, так и эпителиальные клетки.

Ha рисунке видно, что поражение при туберкулёзе в наибольшей степени захватывает верхние лёгочные сегменты, в которых как будто разбросаны множественные желтовато-коричневые узелки различного размера (очаги) гранулёматозного воспаления лёгких. B центре крупных очагов определяется казеозный некроз, который включает признаки как коллик- вационного, так и коагуляционного некроза. Вовлечение в процесс верхней доли лёгкого у взрослых наиболее характерно для вторичного туберкулёза лёгких, развивающегося вследствие реактивации или реинфекции. Однако гранулёматозное воспаление, вызванное грибами (при гистоплазмозе, крипто- коккозе, кокцидиоидомикозе), может иметь сходные морфологические проявления. Такая предрасположенность гранулёматозного воспаления к локализации в верхних долях лёгких является одним из опорных признаков дифференциальной диагностики инфекционного процесса и метастазов опухоли при рентгенологическом исследовании.

РИСУНОК 5 80 Первичный туберкулёз лёгких, макроп репарат

Под плеврой в средней доле лёгкого располагается желтовато-коричневый очаг гранулёматозного воспаления. Такой же очаг есть в лимфатическом узле в области ворот лёгкого. Оба очага вместе с туберкулёзным лимфангитом составляют первичный комплекс Гона, который является типичным проявлением первичного туберкулёза лёгких. У большинства людей первичный туберкулёз протекает без ярких клинических проявлений и в дальнейшем не прогрессирует. Co временем гранулёматозные очаги уменьшаются 8 размерах, и остаются лишь фокальные петрификаты. Обнаружение петрификатов при рентгеновском исследовании свидетельствует о перенесённом ранее туберкулёзном воспалении. Первичный туберкулёз представляет собой начало заболевания, наиболее часто он возникает в детском возрасте.

РИСУНОК 5-81 Милиарный туберкулёз лёгких, макролрепарат

При милиарном поражении гранулёматозное воспаление характеризуется обилием мелких очажков (бугорков, гранулём) желтовато-коричневого цвета размером от 2 до 4 мм, рассеянных в паренхиме лёгкого. Название «милиарный» объясняется внешним сходством бугорков, или гранулём, с зёрнами проса (miiium - просо, лат.). Распространённость гранулёматозного процесса связана с первичной недостаточностью иммунного ответа или его подавленностью в условиях активно протекающей инфекции. Диссе- минация инфекционного агента, явившегося причиной гранулёматозного воспаления (Mycobacterium tuberculosis или грибов), приводит к возникновению аналогичного милиарного поражения в других органах.

РИСУНКИ 5-82, 5-83 Вторичный туберкулёз, рентгенограммы

Ha левой рентгенограмме в лёгких определяется гранулематозное поражение в виде неоднородных сетчатых и узловатых уплотнений, а также типичное для туберкулеза образование каверны в верхней доле (*) вследствие казеозного некроза в центре очага. Ha правой рентгенограмме выявляется выраженное гранулёматозное поражение в обоих лёгких. Видны более светлые очаговые петрификаты, типичные для процессов заживления при туберкулезе. Наряду с ними обнаружены мелкие беловатые петрификаты (А), рассеянные преимущественно в центральных областях верхних долей, больше справа. Развитие вторичного туберкулёза обусловлено либо реактивацией бывшего ранее процесса, либо реинфекцией.

РИСУНКИ 5^4, 5-85 Первичный и милиарный туберкулёз, рентгенограммы

Ha левой рентгенограмме выявлены изменения, характерные для первичного туберкулёза: под плеврой располагается очаг гранулёматозного воспаления (A) 1 а в области ворот лёгкого выявляют увеличенные лимфатические узлы (▼), поражённые туберкулёзным процессом. Оба эти признака вместе составляют первичный туберкулезный комплекс Гона. Большинство случаев первичного туберкулёза протекают бессимптомно. Ha правой рентгенограмме во всех лёгочных полях определяется милиарный характер поражения. Обратите внимание на необычную (точечную) фактуру легочного рисунка, которая вызывает реминисценции о пуантилизме - художественном приёме импрессионистов, наносивших на холст большое количество мелких точек.

Строго очерченные туберкулёзные гранулёмы имеют округлую форму и дискретные границы. Гранулёма построена из эпителиоидных клеток (трансформированных макрофагов), лимфоцитов, единичных полиморфно-ядерных лейкоцитов, плазматических клеток и фибробластов. Под влиянием таких цитокинов, как γ-интерферон, секретируемый Т-лимфоцитами, макрофаги объединяются и образуют гигантские клетки Лангханса. Ограниченный характер и мелкие размеры гранулём в данном наблюдении позволяют предположить, что иммунный ответ был достаточно адекватен, а инфекция локализована. Сетчато-узловой рисунок лёгкого при рентгенологическом исследовании обусловлен множеством туберкулёзных гранулём.

РИСѴНОК 5-87 Туберкулёз, микропрепарат

Гранулёматозный воспалительный ответ при туберкулёзе представлен преимущественно эпителиоидны- ми клетками, лимфоцитами и фибробластами. Эпи- телиоидные макрофаги в гранулёме имеют вытянутую форму, продолговатое бледное ядро и розовую цитоплазму. Макрофаги объединяются и образуют гигантские клетки. Типичную гигантскую клетку в инфекционной гранулёме называют гигантской клет- койЛангханса", для которой характерно расположение ядер по периферии цитоплазмы вдоль клеточной мембраны. Гранулёматозное воспаление может продолжаться в течение многих месяцев или даже лет. (Вы когда-нибудь слышали о законодательных органах, которые выполняли бы свою работу за короткое время?) " B России их называют клетками Пирогова-Лангханса. - Прим, научн. ред.

РИСУНОК 5 88 Кислотоустойчивые бациллы, микропреларат

C целью выявления микобактерий в тканях проводят окраску препаратов на кислотоустойчивые бациллы. При большом увеличении микобактерии имеют вид палочек красного цвета. Кислотоустойчивость микобактерий и их резистентность к воздействию иммунных клеток обусловлена большим содержанием в них липидов в виде миколовой кислоты. Разрушение микобактерий зависит от Thl-опосредованного иммунного ответа, связанного с выработкой С04-клет- ками γ-интерферона, который привлекает моноциты и способствует их трансформации в эпителиоидные макрофаги, с последующей стимуляцией продукции NO-синтетазы в фагосомах эпителиоидных и гигантских клеток.

Вдыхание аэрозоля почвы, содержащей помет птиц или летучих мышей, заражённый спорами гриба His- toplasma capsulatum, может привести к развитию гранулёматозного воспаления в лёгких. Инфекция из лёгких распространяется в другие органы, что особенно часто наблюдается у пациентов с иммунодефицитными состояниями. Микроорганизмы поглощаются макрофагами. Ha рисунках показаны макрофаги с многочисленными мелкими микроорганизмами размером от 2 до 4 мкм. Макрофаги вырабатывают γ-интерферон, который активирует и привлекает ещё большее количество макрофагов для уничтожения этих грибов. Микроорганизмы имеют зону просветления вокруг центрально расположенного ядра, что придаёт их капсуле сходство с мембраной клетки. Этим фактом обьясняется название гриба - Histo- plasma capsulatum.

РИСУНОК 5-90 Бластомикоз, микропрепараты

Почва, содержащая мицелий гриба Blastomyces der- matitidis, может попадать в лёгкие с воздухом, что приводит к развитию гранулематозного воспаления в лёгких. Инфекция из лёгких может распространиться в другие органы. При прямом заражении через кожу может развиться редкая кожная форма заболевания. При температуре тела человека микроорганизмы размером 5-15 мкм находятся в дрожжевой фазе своего существования. B данном наблюдении в лёгких выявлены почкующиеся грибы, на правом рисунке - при серебрении по методу Гомори (CMS - Go- mori’s methenamine silver). Эти микроорганизмы довольно широко распространены в субтропиках Северной Америки, Африки, Индии.

РИСУНОК 5-91 Кокцидиоидомикоз, микропрепараты

Ha левом рисунке видна сформировавшаяся гранулёма, в центре которой располагается крупная гигантская клетка Ланхганса, содержащая две небольшие сферулы Coccidioides immitis. Ha правом рисунке при большом увеличении при диссемина- ции процесса в ткани печени выявлены две сферулы С. immitis с толстыми стенками. Одна из сферул разорвалась, эндоспоры вышли за её пределы в ткань печени, где продолжился их рост, и произошло дальнейшее инфицирование. Пустыни юго-западных районов США являются эндемичными для кокцидио- идомикоза. С. immitis также обитают в засушливых равнинах Северной и Южной Америки. B природе С. immitis существуют в виде мицелия с характерными артроспорами.

РИСУНОК 5-92 Криптококкоз, микропрепараты

Ha левом рисунке представлены грибы Cryptococcus neoformans, имеющие крупную полисахаридную капсулу с зоной просветления вокруг бледного, центрально расположенного ядра. Ha правом рисунке на препарате, окрашенном тушью, видно, что более яркая капсула окружает ядро Cryptococcus neoformans. Капсула обладает ингибирующим действием на клетки воспаления, препятствуя их рекрутированию и блокируя фагоцитарную активность макрофагов. Криптококковая пневмония может развиться в результате вдыхания частичек почвы, загрязнённой птичьим пометом. Грибы размером от 5 до 10 мкм могут распространяться в другие органы, особенно в ЦНС, где могут стать возбудителями менингита у людей с иммунодефицитом. Воспалительная реакция может быть гнойной или гранулёматозной.

РИСУНОК 5-93 Пневмоцистная пневмония, микропрепараты

Ha левом рисунке при пневмонии, вызванной Pneumocystis carinii (jirovecii), в альвеолах определяется зернистый розовый экссудат, состоящий из отёчной жидкости, белка, пневмоцист и погибших клеток воспаления. Ha правом рисунке при серебрении по методу Гомори в бронхоальвеолярном лаваже выявлены тёмные стенки пневмоцист толщиной 4-8 мкм, имеющие вид «раздавленных шариковдля пинг-пон- га». Эта инфекция развивается при иммунодефицит- ных состояниях, диссеминация процесса встречается редко. Клинические проявления болезни - лихорадка, непродуктивный кашель и диспноэ. При рентгенологическом исследовании в лёгких обнаруживают двухсторонние диффузные инфильтраты, более выраженные в периферических отделах.

РИСѴНОК 5-94 Аспергиллёз, макропрепарат и микропрепарат

Ha левом рисунке в лёгком виден крупный некротический очаг грибкового поражения легких, имеющий на разрезе вид мишени с геморрагическими краями, захватывающий междолевую щель и проникающий в сосуды. Ha правом рисунке видны разделённые перегородками ветвистые гифы мицелия гриба Aspergillus (толщиной от 5 до 10 мкм). Вдыхание переносимых по воздуху конидий Aspergillus может вызвать пневмонию. Особенно этому подвержены больные с ослабленным иммунитетом, выраженной нейтро- пенией или при длительном приёме кортикостероидных препаратов. При аспергиллёзе возможна гематогенная диссеминация процесса в другие органы. Грибы Aspergillus могут заселять полостные образования, возникшие при туберкулёзе, бронхоэктазах, абсцессах или инфарктах. Возможна аллергическая реакция на Aspergillus в виде ТИ2-опосредованного иммунного ответа, приводящего к развитию аллергического бронхолегочного аспергиллёза с острыми проявлениями, как при астме, и хроническими изменениями по типу обструктивных заболеваний лёгких.

Опухоль возникла в центральных отделах легкого, что свойственно большинству наблюдений плоскоклеточного рака, и вызвала обструкцию правого главного бронха. Ha ощупь опухоль очень плотная, цвет поверхности разреза неоднородный, беловатого или желтовато-коричневого цвета. Плоскоклеточный рак является наиболее частой первичной злокачественной опухолью лёгких, чаще всего он возникает у курящих людей. Лёгочная ткань эмфизематозная. B ткани опухоли и лимфатических узлах ворот лёгкого имеются чёрные очаги скоплений угольного пигмента.

РИСУНКИ 5-96, 5-97 Плоскоклеточный рак, рентгенограмма и KT T

Видны крупные опухолевые массы (♦) в области ворот лёгкого. Ha KT в верхней доле правого лёгкого выявлена опухоль крупных размеров, растущая пе- рибронхиально вокруг правого главного бронха (■) и прорастающая в средостение. B бронхопульмональных лимфатических узлах в области ворот лёгкого определяются метастазы (Ж).

РИСУНОК 5-98 Плоскоклеточный рак, микропрепарат

Цитоплазма раковых клеток розовая, содержит кератин, очертания клеток чёткие, имеются характерные межклеточные мостики (Ж), которые можно увидеть при большом увеличении. Встречаются фигуры митоза (♦). Раковые клетки в данном случае имеют сходство с материнской тканью (многослойным плоским эпителием), поэтому такую опухоль считают высокодифференцированной. Однако большинство наблюдений бронхогенного рака являются низкодифференцированными опухолями. Часто выявляют мутации генов RB, p53 и pl6. Наиболее частым napa- неопластическим синдромом при плоскоклеточном раке лёгкого является гиперкальциемия вследствие продукции пептида, родственного паратгормону.

Представлен центральный рак лёгкого, проросший лёгочную паренхиму на значительном протяжении. Беловато-серая опухоль на разрезе мягкая и имеет дольчатый вид. Вследствие обструкции опухолью левого главного бронха развился коллапс (ателектаз) дистальных отделов легкого. При микроскопическом исследовании был установлен мелкоклеточный анапластический (овсяно-клеточный) рак. Овсяно-кле- точный рак отличается крайне агрессивным течением. Распространённые метастазы такого рака часто появляются при небольших размерах первичного опухолевого узла. Данная опухоль лучше поддается химиотерапии, чем лучевому или хирургическому лечению, однако прогноз остаётся неблагоприятным. Овсяно-клеточный рак практически всегда развивается у курящих людей.

РИСУНКИ 5-100, 5-101 Бронхогенный рак, рентгенограмма и KT

B области ворот верхней доли левого лёгкого определяется раковая опухоль (♦), приведшая к обструктивному ателектазу со смещением средостения влево. Очаговое затемнение (+) и инфильтраты по периферии опухолевых масс соответствуют липоидной пневмонии. K развитию таких осложнений приводят центральные первичные опухоли легкого, B частности мелкоклеточный рак. Ha KT видны те же изменения: опухоль в области ворот легкого, липоидная пневмония по периферии опухоли и смещённое влево средостение.

^ РИСУНОК 5-102 Мелкоклеточный рак, микропрепарат

Микроскопически мелкоклеточный (овсяно-клеточ- ный) рак представлен слоями небольших тёмносиних клеток с минимальным количеством цитоплазмы и высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением. B раковых клетках нередко обнаруживают артифициальные изменения, возникающие в процессе приготовлении препарата. Часто выявляют мутации генов-супрессоров опухоли p53 и RB, а также антиапоптотического гена BCL2. Овсяно-клеточный рак относится к нейроэндокринным опухолям высокой степени злокачественности, обладает гормональной активностью и часто сопровождается паранеопластическими синдромами. Выработка эктопического адренокортикотропного гормона способствует развитию двух синдромов: синдрома Кушинга и синдрома нарушения синтеза антидиуретического гормона, приводящего к гипонатриемии.

Раковая опухоль расположена в периферических отделах левого лёгкого. Аденокарциномы и крупноклеточный анапластический рак имеют тенденцию возникать именно на периферии лёгких. Аденокарцинома чаще развивается у некурящих людей иулю- дей, бросивших курить. B ранней стадии, когда опухоль ограничена пределами лёгочной ткани, есть шанс для полного излечения больного при своевременной резекции опухоли. Солитарный внешний вид опухоли позволяет предположить, что она, скорее всего, является первичной, а не метастатической.

РИСУНКИ 5-104, 5-105 Аденокарцинома, рентгенограмма и KT

У некурящего пациента на рентгенограмме выявлен периферический рак - аденокарцинома (▲). У некурящих людей рак лёгкого встречается редко, более вероятно развитие у них именно аденокарциномы. Ha KT в правом лёгком выявлен периферический рак (аденокарцинома), который в дальнейшем был успешно удалён.

Умеренно дифференцированная аденокарцинома построена из железистых структур. B цитоплазме раковых клеток могут быть обнаружены капли муцина, а в ядрах часто выявляют выраженные ядрышки. Однако большинство наблюдений бронхогенного рака, в том числе аденокарцином, являются низкодифференцированными опухолями, что делает необходимым определение типа раковых клеток. При выборе методов лечения, определяемых в зависимости OT стадии опухоли, иногда достаточно указания на наличие немелкоклеточного рака. Часто выявляют мутации генов RB, p53 и pl6. У курящих людей более вероятно обнаружение мутации гена K-RAS.

B лёгком курящего пациента на фоне центроацинарной эмфиземы обнаружен периферический рак. При микроскопическом исследовании диагностирован крупноклеточный анапластический рак. Это особая разновидность бронхогенного рака, относящегося к низкодифференцированным опухолям. При микроскопическом исследовании опухоли не удаётся определить признаки аденокарциномы или плоскоклеточного рака. При выборе методов лечения крупноклеточный анапластический рак относят к группе немелкоклеточного рака (так же, как аденокарциному или плоскоклеточный рак), для которого стадия заболевания является наиболее важным показателем, определяющим выбор метода лечения и прогноз.

РИСУНОК 5-108 Крупноклеточный рак, рентгенограмма

Ha рентгенограмме в нижней доле левого лёгкого выявлена опухоль (А), при микроскопическом исследовании которой установлен немелкоклеточный рак, или крупноклеточный анапластический рак. У курящих людей крупноклеточный рак развивается чаще.

РИСУНОК 5-109 Низкодифференцированный рак, микропрепарат

B клетках крупноклеточного рака отсутствуют признаки железистой или плоскоклеточной дифференцировки. Возможно, большинство клеток принадлежит к аденокарциноме или плоскоклеточному раку, однако раковые клетки настолько плохо дифференцированы, что трудно установить их происхождение. B цитоплазме клеток данной опухоли при PAS-реакции выявлены капли муцина, что позволило её классифицировать как низкодифференцированную аденокарциному. Паранеопластические синдромы при немелкоклеточном раке встречаются реже, чем при мелкоклеточном раке. Другими внелёгочными проявлениями бронхогенного рака являются миастенический синдром Ламберта-Итона (Lambert-Eaton), акантокератодермия, периферическая невропатия, гипертрофическая лёгочная остеоартропатия.

Бронхиолоальвеолярный рак лёгких является редкой опухолью. При макроскопическом исследовании этого варианта рака лёгких (а также на рентгенограммах) видны нечётко отграниченные участки, напоминающие очаги сливной пневмонии. Справа видна опухолевая ткань, прорастающая в паренхиму доли лёгкого в виде нечётко отграниченных очагов бледно-коричневого и сероватого цвета.

РИСУНКИ 5-111, 5-112 Бронхиолоальвеолярный рак, рентгенограмма и KT

Ha рентгенограмме (левый рисунок) и на KT (правый рисунок) определяется обширный бронхиолоальвеолярный рак, захватывающий ббль- шую часть правого лёгкого. Столь значительное разрастание опухоли в лёгочной ткани напоминает уплотнённые участки (1 K) 1 подобные пневмоническим очагам. Ha левом рисунке также видна жидкость (A) в плевральной полости.

РИСУНОК 5-113 Бронхиолоальвеолярный рак, микропрепарат

бронхиолоальвеолярный рак построен из цилиндрических высокодифференцированных клеток, которые разрастаются в просвете альвеол по ходу межальвеолярных перегородок. Бронхиолоальвеолярный рак является одной из разновидностей аденокарциномы, но имеет лучший прогноз no сравнению с другими видами первичного рака лёгкого, однако бронхиолоальвеолярный рак трудно выявить на ранних стадиях. Немуцинозный вариант обычно имеет вид одиночного узла, подлежащего хирургическому удалению. Муцинозный вариант имеет тенденцию к распространению и формированию опухолей-сателлитов или пневмониеподобных сливных очагов.

Операционный материал был получен во время резекции лёгкого в связи с бронхиальным карцино- идом (A) 1 явившимся причиной кровохарканья и обструкции бронха с последующим развитием ателектаза. Карциноиды растут эндобронхиально, имеют вид одиночных полиповидных опухолевых узлов. Карциноиды встречаются редко, обычно у молодых людей и лиц среднего возраста. Возникновение кар- циноидов не связано с курением. Карциноиды относятся к нейроэндокринным опухолям, поскольку развиваются из нейроэндокринных клеток, расположенных в слизистой оболочке дыхательных путей.

РИСУНОК 5-115 Бронхиальный карциноид, KT

Ha KT в режиме «костного окна» выявлен бронхиальный карциноид (А), вызвавший обструкцию бронха и ателектаз (♦) правой средней доли лёгкого. Типичными клиническими проявлениями являются кашель и кровохарканье. Карциноиды имеют обильную сосудистую сеть, поэтому во время биопсии может развиться профузное кровотечение. B бронхах обнаруживают и другие опухоли, которые имеют более злокачественное течение, чем карциноид. K ним относятся аденокистозная и мукоэпидермоидная опухоли. Они могут обладать местным инвазивным ростом и даже метастазировать.

РИСУНОК 5-116 Бронхиальный карциноид, микропрепарат

Видны чётко отграниченные опухолевые массы, развившиеся в стенке бронха и построенные из мелких синих мономорфных клеток, формирующих солидные и гнёздные структуры. Эта опухоль имеет нейроэндокринную природу, поэтому при иммуногистохи- мическом исследовании её клетки положительно окрашиваются на хромогранин, серотонин и нейрон- специфическую энолазу. Карциноидная опухоль считается доброкачественным аналогом мелкоклеточного рака, вместе они образуют две противоположные стороны спектра нейроэндокринных опухолей легкого, между которыми располагается атипичный карциноид. До появления симптомов бронхиальной обструкции или кровотечения бронхиальный карциноид обычно не превышает 1-2 см в размере и не приводит к гормональным проявлениям.

Представлены два наблюдения гамартомы - доброкачественной опухоли лёгких. Гамартомы в лёгких встречаются редко, на рентгенограммах они имеют вид солитарных бессимптомных округлых теней (поражения в виде монеты), что требует проведения дифференциальной диагностики с гранулёматозным поражением и локализованным злокачественным новообразованием. Лёгочные гамартомы плотные, дискретные, большинство имеют небольшие размеры (

Ha рентгенограмме органов грудной клетки (левый рисунок) в левом лёгком была обнаружена ограниченная солитарная бессимптомная округлая тень (A) 1 которая с течением времени существенно не увеличивалась в размерах. Ha KT (правый рисунок) в правом лёгком у довольно крупного пациента выявлено небольшое округлое опухолевидное образование (А). Дифференциальную диагностику проводили с

Гамартома - это новообразование, построенное из тканей, которые имеются в норме в данном органе, однако рост этих тканей и формообразование не упорядочены, бессистемны. Ha рисунке представлена микроскопическая картина гамартомы лёгкого, состоящей главным образом из доброкачественных структур: справа виден хрящ, который заключён в неупорядоченную фиброзно-васкулярную строму, слева определяются беспорядочно разбросанные бронхиальные железы. Наличие хряща в гамартоме является препятствием для прохождения биопсийной иглы: хрящ «отскакивает» от иглы, как шарик для пинг-понга.

гранулематозным поражением, периферическим раком и солитарным метастазом. Было получено морфологическое подтверждение, что опухолевое поражение является гамартомой. (He часто больным удаётся получить такой хороший диатнозО

РИСУНКИ S-121, 5-122 Метастазы, макропрепарат и рентгенограмма

Ha поверхности разреза во всех отделах легких на макропрепарате и рентгенограмме видны множественные метастатические опухолевые очаги (Ж) различного размера и желтовато-белого цвета. Метастазы опухолей в лёгкие наблюдаются значительно чаще, чем их первичные новообразования, так как большинство первичных опухолей различной локализации могут метастазировать в лёгкие. B лимфатических узлах в области ворот лёгкого также определяются метастазы. Метастазы преимущественно захватывают легочную периферию и не вызывают обструкцию крупных бронхов.

РИСУНКИ 5-123, 5-124 Метастазы, макропрепарат и KT

Ha поверхности разреза лёгкого представлена картина так называемого ракового лимфангита, при котором происходит метастазирование рака no всему лимфатическому руслу легких, расположенному в интерстиции. Метастазы имеют диффузный характер в виде подчёркнутых линейных (Ж) и узелковых образований беловатого цвета в интерстиции легкого. Такое диффузное лимфогенное метастазирование в легких встречается нечасто. Ha KT определяется диффузный сетчатый и узелковый рисунок лёгочной паренхимы, характерный для диффузного лимфогенного метастазирования рака. Имеется также значительное количество ракового экссудата в нижних отделах левой плевральной полости.

РИСУНОК 5-125 Гидроторакс, внешний вид, секция

Ha аутопсии умершего ребёнка обнаружено скопление жидкости в полостях тела. Правая плевральная полость заполнена прозрачной бледно-жёлтой серозной жидкостью. Внесосудистое скопление жидкости в полостях тела подразделяют на два вида.

Экссудат - внесосудистое скопление мутной жидкости, содержащей большое количество белка и/или клеточных элементов.

Транссудат- внесосудистое скопление прозрачной жидкости, основой которой является ультрафильтрат плазмы с незначительным количеством белка и клеточных элементов.

РИСУНОК 5-126 Серозно-геморрагический плевральный выпот, внешний вид, секция

Плевральные полости заполнены жидкостью красноватого цвета, что обусловлено кровоизлиянием. Различают следующие разновидности выпота в полости тела.

Серозный - транссудат, представленный отёчной жидкостью и незначительным количеством клеток. Серозно-геморрагический - с наличием в выпоте эритроцитов.

Фибринозный (серозно-фибринозный) - в экссудате, богатом белком, образуются нити фибрина.

Гнойный - в экссудате определяются многочисленные полиморфно-ядерные лейкоциты (синоним - эмпиема плевры).

РИСУНОК 5-127 Хилёзный плевральный выпот, внешний вид, секция

Правая плевральная полость заполнена мутной желтовато-коричневой хилёзной жидкостью, что характерно для хилоторакса. Жидкость содержит большое количество жировых капель и незначительное число клеток, главным образом лимфоцитов. Хилоторакс встречается нечасто, к его развитию может привести проникающее ранение грудной стенки либо обструкция грудного протока, обычно вызванная первичной или метастатической опухолью. B данном случае причиной хилоторакса стала злокачественная лимфома с поражением лимфатических сосудов грудной клетки и брюшной полости. Вследствие скопления жидкости в плевральной полости развился выраженный ателектаз правого лёгкого.

РИСУНКИ S-128, S-I29 Выпот в плевральной полости, рентгенограммы

Ha левой рентгенограмме определяется жидкость (♦) в левой плевральной полости у больного раком легкого, осложнившимся бронхиальной обструкцией и пневмонией. Левое легкое поджато, в состоянии ателектаза. Левый купол диафрагмы значительно выше правого, в желудке виден уровень «воздух-жидкость» (A). Ha правой рентгенограмме определяется обильный плевральный выпот (♦), образовавшийся в послеоперационном периоде после левосторонней пневмонэктомии и практически полностью заполнивший левую плевральную полость.

РИСУНКИ 5-130, 5-131 Пневмоторакс, рентгенограммы

Ha рентгенограммах определяется правосторонний пневмоторакс со смещением сердца влево. Пневмоторакс развивается при проникающем ранении грудной стенки, воспалительном процессе с разрушением стенки бронха, разрыве эмфизематозной буллы, а также при искусственной вентиляции с положительным давлением. Поступление воздуха в плевральную полость приводит к коллапсу легкого. Ha рентгенограммах показаны наблюдения напряжённого пневмоторакса со смещением органов средостения вследствие клапанного механизма поступления воздуха и его накопления в правой плевральной полости. Ha правой рентгенограмме видна дренажная трубка в плевральной полости (♦), введенная с целью облегчения расправления лёгкого.

Плотная беловатая опухолевая ткань злокачественной мезотелиомы, развившейся из висцеральной плевры, циркулярно окутываетлёгкое. Злокачественные мезотелиомы могут достигать таких крупных размеров, что полностью заполняют грудную полость. Фактором риска развития мезотелиомы является ac- бестоз. B большей степени заболевание асбестозом предрасполагает к возникновению бронхогенного рака и повышает риск его развития в 5 раз. Курение увеличивает риск развития рака лёгкого в 10 раз. Таким образом, курение в сочетании с воздействием асбеста суммарно увеличивают риск развития бронхогенного рака лёгкого в 50 раз.

РИСУНОК 5-133 Злокачественная мезотелиома, KT

Ha KT вблизи внутренних контуров рёбер справа определяется злокачественная мезотелиома, растущая в плевре в виде утолщённого пласта (A) и отдельных узелков. Мезотелиома также может иметь вид едва заметных бляшек на плевре. Опухоль локализуется вблизи основания лёгкого. Мезотелиома может развиться через 25-45 лет после первого контакта с асбестом, причем количество и длительность воздействия асбеста могут быть минимальными. B прилежащей ткани лёгкого, особенно при значительном воздействии асбеста, может быть выявлен интерстициальный фиброз. B лёгочной паренхиме обнаруживают большое количество асбестовых (железосодержащих, известковых) телец.

РИСУНОК 5-134 Злокачественная мезотелиома, микропрепарат

Мезотелиомы могут быть построены либо из веретеновидных, либо из округлых клеток, формирующих железистоподобные структуры. Часто имеются цитогенетические аномалии, такие как мутации p53. Цитологическая диагностика крайне затруднена. Ha рисунке при большом увеличении видны округлые эпителиоидные клетки опухоли. Мезотелиомы встречаются редко, даже у людей, имевших в анамнезе контакт с асбестовой пылью, и практически не наблюдаются у лиц, не имевших такого контакта. Значительно реже злокачественная мезотелиома развивается в брюшине, перикарде и серозных оболочках яичек.

Антракоз легких вызывается длительным вдыханием угольной пыли. Угольный пигмент обычно равномерно распределен во всех долях и вызывает развитие склероза. Степень его зависит от характера угля и состава породы, в которой залегают угольные пласты. Так, антрацитовая пыль вызывает более значительный склероз легких, чем пыль битуминозных углей. Древесная угольная пыль почти не вызывает склероза.

По мнению ряда исследователей, склероз легких при антракозе в значительной мере или даже целиком связан с действием двуокиси кремния, содержащейся в различном количестве в угольных пластах, а сама каменноугольная пыль не обладает склерозирующим действием.

Отечественные исследователи считают, что каменноугольная пыль оказывает склерозирующее действие, но значительно более слабое, чем кварцевая пыль. Как правило, чистый антракоз течет длительнее и доброкачественнее, чем силикоз, потому что угольная пыль хорошо выводится макрофагами через бронхиальное дерево. Угольщики, прекратившие работу на шахте, десятки лет после этого продолжают выделять черную мокроту.

Склероз бывает более выраженным, если в пыли содержится значительная примесь двуокиси кремния.

В таких случаях речь идет о смешанном пневмокониоз е - антракосиликозе, или силикоантракозе.

Патологическая анатомия

Склероз при антракозе характеризуется развитием соединительной ткани в местах отложений угольной пыли - альвеолярных перегородках, вокруг сосудов и бронхов. Пыль располагается в многочисленных пылевых клетках и вне их.

Альвеолярный макрофаг. Электронограмма. Фагоцитированные частицы угля (У) в цитоплазме, расширение канальцев эндоплазматической сети (ЭС). Я - ядро макрофага. X14 000 (по Pollcard е. а.).

При антракозе участки новообразований соединительной ткани с пылевыми клетками не похожи на силикотические узелки, поэтому их называют антракотическими очажками. При слиянии мелких антракотических очажков возникают крупные антракотические узлы.

При диффузном антракотическом пневмосклерозе значительные участки легких оказываются безвоздушными, плотными, серо-черного, аспидного цвета, что имеет название аспидной, или антракотической индурации легких. При антракозе развиваются хронический бронхит и рецидивирующая очаговая пневмония. Обычно хорошо выражена эмфизема.

В местах массивного отложения угля отмечаются склеротические изменения в стенках кровеносных сосудов. Вследствие расстройств кровообращения и непосредственного воздействия значительного количества угольной пыли легочная ткань может подвергаться омертвению и размягчению с образованием полостей (каверн) неправильной или округлой формы, с крошащимися черными стенками и крошковатым черным содержимым. Эти формы, сопровождающиеся кровохарканьем и напоминающие легочный туберкулез, называют черной чахоткой (phtisis atra).

При резком антракозе лимфатических узлов могут произойти спаяние их со стенкой трахеи или бронхов и прорыв угольных масс в просвет с аспирацией в легкие и развитием пневмонии, абсцесса и гангрены легких. При значительном пневмосклерозе и эмфиземе легких наблюдается гипертрофия правого сердца.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

Патологическая анатомия . Силикоз . В слизистой оболочке и подслизистом слое глотки, верхних дыхательных путей в ранней стадии заболевания наблюдаются инфильтраты из лимфоидных, плазматических клеток и гиперплазия слизистых желез, а в дальнейшем атрофические и склеротические изменения. В легких встречается узелковая и диффузно-склеротическая (межуточная, интерстициальная) формы силикоза. Для узелковой, развивающейся чаще при длительном вдыхании пыли с высоким содержанием свободной SiO 2 , характерны силикотические узелки, которые располагаются тесно и часто сливаются между собой (рис. 1), образуя иногда крупные узлы (опухолевидная форма силикоза). Для диффузно-склеротической формы пневмокониоза, возникающей при длительном вдыхании пыли с малым содержанием свободной SiO 2 , характерен распространенный межуточный склероз. К смешанной форме силикоза относят случаи, когда при распространенном межуточном склерозе обнаруживается умеренное количество узелков. На вскрытии плевра резко утолщена, легкие плотны, вес их увеличен, в золе сожженных легких двуокись кремния составляет 29-45-60% (в норме 4-10%). Различают узелки типичные и нетипичные. Первые состоят либо из концентрических гиалинизированных пучков соединительной ткани (рис. 2) или из пучков, идущих вихреобразно. Нетипичные узелки обычно неправильной формы и не имеют вышеописанного строения. В узелках обнаруживают скопления кварцевой пыли, располагающейся свободно или в макрофагах - пылевых клетках. В дальнейшем в узелках и узлах возникают некротические изменения в связи с тяжелыми изменениями в нервном аппарате легких и в кровеносных сосудах узелков от токсического действия кварцевой пыли. В некротических участках часто откладывается известь, а иногда на их месте возникают силикотические каверны.

Рис. 1. Крупный силикотический узел, занимающий почти всю верхнюю долю легкого (опухолевидная форма). Крупные узлы и милиарные узелки в остальной паренхиме.
Рис. 2. Типичные силикотические узелки со слоистоконцентрическим расположением коллагеновых пучков соединительной ткани. В центре узелков едва заметные просветы сосудов.

В бронхах - обструктивный бронхиолит и бронхит. Стенки бронхов утолщены, просветы сужены вследствие сдавления окружающей склерозированной тканью или увеличенными плотными лимфатическими узлами (деформирующий бронхит, бронхиолит).

Эмфизема легких (см.) наблюдается постоянно, особенно по краям легких.

В легких обнаруживают большое количество частиц кварцевой пыли, хорошо выявляемых в сподограммах (срезах, сожженных при t° 650°) и при помощи электронного микроскопа (рис. 3).

Рис. 3. Частицы кварцевой пыли (электродная микроскопия; X 20 000).

Лимфатические узлы бифуркации, прикорневые, средостения увеличены, плотны, с силикотическими узелками. Склероз капсулы и окружающей клетчатки, некрозы в лимфатических узлах иногда сопровождаются спаянием их с соседними органами, вызывая осложнения - гнойный медиастинит, перикардит, абсцесс и гангрену легких, эмпиему, кровотечения при аррозии сосудов. В расширенных лимфатических сосудах легких характерны стазы из пылевых клеток (силикотический лимфангит).

Сердце увеличено в весе, преимущественно в результате гипертрофии правой половины.

При опухолевидной форме силикоза встречается типичное хроническое легочное сердце (см.). В селезенке, печени, костном мозге, почках изредка встречаются силикотические узелки.

В 16-80% случаев силикоз легких осложняется присоединением туберкулеза (силикотуберкулез).

Асбестоз . На пальцах рук и ног, на ладонях и подошвах, редко на голени обнаруживают асбестовые бородавки, возникающие от попадания в кожу мелких волоконец - кристаллов асбеста, вызывающих гиперкератоз, акантоз и появление гигантских клеток инородных тел.

В грудной полости обнаруживаются различной распространенности плевральные спайки. Плевра утолщена. Легкие диффузно уплотнены (асбестозное легкое). В отличие от силикоза, при асбестозе не находят очерченных фиброзных узелков и узлов. При длительном течении возникает катаральный или гнойный бронхит, множественные бронхо- и бронхиолоэктазы, вследствие чего некоторые участки легких имеют мелкоячеистый, «сотовидный» характер. Микроскопически в легких обнаруживают тяжелый межуточный склероз и много асбестовой пыли. Асбестовые тельца встречаются в легких в различном количестве (рис. 4). В бифуркационных, прикорневых лимфатических узлах много асбестовой пыли и диффузный склероз.

Сердце увеличено вследствие гипертрофии правой половины. Изредка встречается типичное легочное сердце.

Рис. 4. Асбестоз. Асбестовые тельца в срезах из легких.

По материалам вскрытия, при асбестозе часто встречается первичный рак легких (до 16%), локализующийся преимущественно в нижних долях.

Талькоз. В легких - распространенный межуточный склероз, бронхит, вызываемые отложением тальковой пыли. Встречаются то единичные, то множественные склеротические узелки, содержащие много пыли, не похожие на силикотические. Постоянно обнаруживается умеренная эмфизема. Описаны так называемые талькозные (псевдоасбестозные) тельца. В бифуркационных, прикорневых лимфатических узлах много пыли и склероз без образования узелков. Нередки случаи талькотуберкулеза.

При неумеренном применении талька для припудривания операционных перчаток у больных, подвергаемых операции, может возникать так называемый хирургический талькоз. Частицы талька, попадая даже в небольшом количестве на раневую поверхность, серозные оболочки, вызывают воспалительный процесс, образование спаек и узелков - гранулем, макро- и микроскопически напоминающих туберкулезные бугорки. В них не находят творожистого некроза, но обнаруживают игольчатые кристаллы и пластинки талька.

Силикатоз от слюдяной пыли - медленно прогрессирующий, клинически доброкачественно протекающий пневмокониоз. В легких находят слюдяную пыль, и «слюдяные тельца», аналогичные асбестовым. В лимфатических узлах - отложение пыли, склероз.

Патогенез силикоза и силикатозов не совсем ясен. Представление об исключительно механическом воздействии кварцевой пыли при развитии фиброза легких уступило место взглядам о ведущей роли химических и физических процессов, при взаимодействии пылевой частицы с тканями. По токсико-химической теории (теория растворимости) кристаллическая SiO 2 медленно растворяется в тканевых жидкостях с образованием коллоидного раствора кремневой кислоты (H 2 SiO 3), которая вызывает фиброз. Физико-химические теории объясняют механизм действия частиц кварца возникающим в производственных условиях нарушением строения их кристаллической решетки, в силу чего создаются условия для активной химической реакции между частицей кварца и тканями. Теория о роли полимеризованной кремневой кислоты предполагает, что при медленном растворении частиц кварца образуется кремневая кислота высокой степени полимеризации, обладающая токсическими свойствами, вызывающая интенсивное развитие соединительной ткани, причем эта кислота, подобно мукополисахаридам, принимает участие в построении коллагеновых волокон. Согласно иммунологической теории развитие склероза при силикозе обусловлено взаимодействием частиц SiO 2 с белками тканей по принципу антиген + антитело. Антигенами являются аутоантигены (липопротеиды), образующиеся при воздействии SiO 2 на ткани и клетки (макрофаги) и их распаде, вызывающие в ретикулоэндотелиальной системе образование антител. Возникающий при взаимодействии антигена и антител белковый преципитат выпадает на новообразованных ретикулиновых волокнах формирующегося силикотического узелка.

Антракоз . При тяжелом антракозе легкие черные. Развитие склероза зависит от характера угля и от состава породы, в которой залегают угольные пласты. Одни авторы считают, что склероз легких при антракозе обусловлен действием SiO 2 , содержащейся в угольных пластах. Другие считают, что сама каменноугольная пыль обладает склерозирующим действием, хотя значительно более слабым, чем кварцевая. Пыль располагается в пылевых клетках и вне их. Участки соединительной ткани с пылевыми клетками (антракотические очажки) не похожи на силикотические узелки, при слиянии они образуют крупные антракотические узлы. При диффузном антракотическом пневмосклерозе возникает аспидная, или антракотическая, индурация легких. К осложнениям при антракозе относятся хронический бронхит, очаговая бронхопневмония, эмфизема, склеротические изменения в стенках кровеносных сосудов.

Вследствие расстройства кровообращения и от непосредственного воздействия угольной ныли легочная ткань некротизируется с образованием каверн. Эти формы, сопровождающиеся кровохарканьем, называют черной чахоткой. При резком антракозе лимфатических узлов наблюдается спаяние их со стенками трахеи или бронхов и прорыв угольных масс в просвет с аспирацией их в легкие и развитием пневмоний, абсцессов.

Сидероз как особая форма пневмокониоза некоторыми авторами ставится под сомнение и даже отрицается, поскольку описанные случаи сидероза они рассматривают как заболевания, вызванные железной пылью с примесью SiO 2 . Некоторые авторы рассматривают сидероз как смешанный пневмокониоз - сидеросиликоз, вызываемый кварцевой и железной пылью, к которому иногда присоединяется туберкулез. Различают красный и черный сидероз. Первый вызывается пылью, содержащей окислы железа. Легкие увеличены в объеме, желтовато-буро-красного цвета. Второй возникает от пыли с закисью железа или углекислого и фосфорнокислого его соединений. Легкие черного цвета, напоминают легкие при антракозе. Микроскопически обнаруживают слабо выраженный межуточный склероз, милиарные узелки, непохожие на силикотические. В лимфатических узлах много пыли и значительный склероз.

Алюминоз («алюминиевые легкие»). В легких обнаруживают распространенный межуточный склероз и различной величины склеротические участки. Отмечаются бронхоэктатические изменения, мелко- и крупноочаговая эмфизема. Лимфатические узлы (бифуркационные и прикорневые) умеренно увеличены, плотны, серо-черного цвета, склерозированы. Сердце увеличено.

Бериллиоз. При острой форме обнаруживают пневмонию (в экссудате отпавший альвеолярный эпителий, лимфоидные клетки, немногочисленные полинуклеары и эритроциты). В поздних фазах находят милиарные гранулемы, состоящие из фибробластов, лимфоидных и плазматических клеток. При хроническом бериллиозе возникает хронический бериллиевый гранулематоз, характеризующийся межуточным склерозом и развитием милиарных гранулем (милиарный бериллиоз); при их слиянии возникают серовато-белые узелки диаметром от 2 мм до 0,5-1,5 см, местами облитерирующий бронхиолит. В ранних стадиях гранулемы состоят из гистиоцитов, эпителиоидных, лимфоидных, плазматических и гигантских клеток типа Лангханса или инородных тел, а затем происходит их склерозирование. В гранулемах встречаются характерные для заболевания базофильные образования - конхоидальные (раковинообразные) тельца (рис. 5), диаметром 20-100 мк, иногда располагающиеся в гигантских многоядерных клетках. Лимфатические узлы (бифуркации, прикорневые, шейные) беловато-серого, желтоватого цвета, с вышеописанными гранулемами. Гранулемы встречаются в печени, селезенке (возникая гематогенным путем) и в подкожной клетчатке (при попадании частиц бериллия через поврежденную кожу); они напоминают туберкулезные бугорки, иногда С творожистым некрозом.

Частная патологическая анатомия: руководство к практическим занятиям для стоматологических факультетов: учебное пособие / под общ. ред. О. В. Зайратьянца. - 2-е изд., перераб. и доп. - 2013. - 240 с. : ил.

Тема 17. Поражения лимфатических узлов орофациальной области и шеи

Тема 17. Поражения лимфатических узлов орофациальной области и шеи

О снащение занятия

Микропрепараты

1. Неспецифическая гиперплазия лимфатического узла (окраска гематоксилином и эозином) - описать.

2. Туберкулезный лимфаденит подчелюстного лимфатического узла (окраска гематоксилином и эозином) - описать.

3. Саркоидоз шейного лимфатического узла (окраска гематоксилином и эозином) - описать.

4. Шейный лимфатический узел при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе), смешанно-клеточный вариант (окраска гематоксилином и эозином) - рисовать.

5. Метастаз плоскоклеточного рака в шейный лимфатический узел (окраска гематоксилином и эозином) - описать.

6. Метастаз железистого рака в шейный лимфатический узел (окраска гематоксилином и эозином, окраска альциановым синим) - рисовать.

К раткое содержание темы

Гиперпластические и воспалительные процессы лимфатических узлов шеи. Лимфаденопатия - увеличение разных групп лимфатических узлов, в том числе шейных, может наблюдаться

при системных неопухолевых и опухолевых заболеваниях, генерализованных вирусных и бактериальных инфекциях, или как реакция на местный воспалительный процесс. При наличии воспалительного процесса в челюстно-лицевой области возникает увеличение лимфатических узлов, преимущественно поднижнечелюстных, паротидных, язычных, предгортанных, а также поверхностных. Лимфа из перечисленных областей направляется в глубокие шейные узлы.

Классификация неопухолевых лимфаденопатий / гиперплазий:

- гиперпластические процессы в лимфатических узлах: фолликулярная гиперплазия; паракортикальная гиперплазия; синусно-гистиоцитарная гиперплазия;

- особые клинико-морфологические варианты лимфаденопатий / гиперплазий: болезнь Кастлмэна (morbus Castleman, ангиофолликулярная гиперплазия); болезнь Росаи-Дорфмана (гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией); дерматопатическая лимфаденопатия (дерматопатический лимфаденит).

Клинико-морфологическая классификация лимфаденитов: острые лимфадениты, аденофлегмона; некротический лимфаденит Кикучи-Фуджимото; хронические лимфадениты (неспецифические и специфические); лимфадениты/лимфаденопатии при вирусных, микотических и протозойных инфекциях.

В практике стоматологов чаще других встречаются так называемые регионарные формы гиперплазии шейных лимфатических узлов и воспалительные поражения последних при наличии инфекционного процесса в полости рта, зубочелюстной системе, органах и мягких тканях шеи.

Реактивная гиперплазия лимфатических узлов - гиперплазия лимфоидной ткани при иммунном ответе в лимфоузлах, дренирующих воспалительный очаг. Лимфатические узлы увеличиваются в размерах до 2 см и более, имеют мягкоэластическую консистенцию. Морфологические варианты реактивной гиперплазии: фолликулярная, паракортикальная гиперплазия и реактивный гистиоцитоз синусов. При фолликулярной гиперплазии обычно происходит увеличение размеров и числа вторичных фолликулов (фолликулов со светлыми центрами) в коре лимфоузла (В-зависимая зона). При резко выраженной фолликулярной гиперплазии вторичные фолликулы занимают всю ткань лимфоузла, иногда сливаются друг с другом. В светлом центре вторичных фолликулов происходит физиологическая бласттрансформация малых лимфоцитов,

с последующей клональной пролиферацией и селекцией, необходимая для осуществления эффективного гуморального иммунного ответа. Светлый («герминативный») центр фолликулов представлен центроцитами и центробластами с очень высокой пролиферативной активностью; строму герминативного центра составляют фолликулярные дендритные клетки, обеспечивающие презентацию антигена, а также макрофаги, в цитоплазме которых определяется множество апоптозных телец, образующихся при разрушении лимфоцитов. В-лимфоидные клетки в центрах фолликулов при гиперплазии, в отличие от фолликулярной лимфомы, не экспрессируют протеин bcl-2. Обильная светлая цитоплазма макрофагов придает зародышевому центру фолликула вид «звездного неба». При паракортикальной (Т-зависимая зона) и синусной гиперплазии наблюдают расширение соответствующих зон лимфатического узла за счет накопления там различных видов лимфоидных клеток без признаков атипии.

Болезнь Кастлмэна (morbus Castleman, ангиофолликулярная гиперплазия) - реактивное разрастание лимфоидной ткани и сосудов. Этиология не известна. Как правило, болеют дети. Различают два клинико-морфологических варианта болезни Кастлмэна - гиалино-васкулярный (преобладает склероз и гиалиноз ткани лимфоузла) и плазмоцитарный (накопление в пролиферирующей лимфоидной ткани плазматических клеток). Часть наблюдений относят к группе ассоциированных с IgG 4 заболеваний. Заболевание может проявляться поражением одной группы лимфоузлов или нескольких (мультицентричный вариант). Лечение оперативное, после которого обычно наступает полное выздоровление.

Гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией (болезнь Росаи-Дорфмана) - заболевание предположительно аутоиммунной этиологии, проявляющееся значительным увеличением различных групп лимфоузлов. Микроскопически в лимфатических узлах отмечается избыточная макрофагальная инфильтрация (гистиоцитоз) синусов, причем макрофаги активно фагоцитируют лимфоидные клетки. Описаны случаи вовлечения внутренних органов и летальные исходы заболевания.

Дерматопатическая лимфаденопатия развивается в лимфатических узлах, регионарных к очагам хронического дерматоза (например, кожи лица и шеи) или поражениям кожи при одной из периферических Т-клеточных лимфом - грибовидном микозе. При гистологическом исследовании обнаруживается расширение паракортикальной зоны узлов с крупными скоплениями гистиоцитов с бледной цитоплазмой, содержащих меланин, липиды

и иногда гемосидерин. Имеется примесь интердигитирующих клеток и клеток Лангерганса, а также малых лимфоцитов и отдельных иммунобластов.

Проникновение в лимфатические узлы возбудителей, индуцирующих воспалительный процесс в основном очаге, может привести к развитию лимфаденита. При этом гиперпластические процессы сочетаются с миграцией в лимфатический узел макрофагов и сегментоядерных лейкоцитов. Внедрение в лимфатический узел гноеродных микроорганизмов может вызвать гнойное расплавление ткани лимфоузла с вовлечением в процесс перинодулярной клетчатки (аденофлегмона).

Лимфаденит Кикучи-Фуджимото - острый лимфаденит неустановленной этиологии с развитием некроза в паракортикальной зоне. Наблюдается преимущественно у молодых женщин, страдающих СКВ.

Понятие «хронический лимфаденит» четко не определено. Микроскопическим проявлением является, прежде всего, атрофия лимфоидной ткани и склероз.

туберкулезе является следствием лимфогенной диссеминации микобактерий из элементов первичного легочного туберкулезного комплекса или гематогенной диссеминации (при гематогенном туберкулезе). Макроскопическая картина характеризуется увеличением лимфатических узлов, которые часто спаяны и образуют конгломераты. При микроскопическом исследовании обнаруживают характерные для туберкулеза эпителиоидноклеточные гранулемы с гигантскими многоядерными клетками Лангханса-Пирогова. Гранулемы могут подвергаться тотальному казеозному некрозу, который часто занимает весь массив лимфоузла, и лишь в его периферических зонах могут сохраняться участки лимфоидной ткани.

Поражение шейных лимфатических узлов при саркоидозе (болезни Бенье-Бека-Шаумана) чаще следует за поражением лимфатических узлов средостения. Макроскопически они увеличены, плотной консистенции. Микроскопически выявляются типичные для саркоидоза эпителиоидноклеточные гранулемы с четкими, штампованными границами. Саркоидные гранулемы содержат единичные гигантские многоядерные клетки Пирогова-Лангханса и никогда не подвергаются казеозному некрозу. По ходу развития болезни происходит фиброзная трансформация гранулем и образование новых. Изменения лимфатических узлов по типу саркоидоза («саркоидная реакция») могут наблюдаться при системных

болезнях соединительной ткани и других иммунопатологических состояниях, в узлах, регионарных к очагу хронического воспаления, опухоли любого гистогенеза.

Поражение шейных лимфатических узлов при сифилисе. При локализации первичного шанкра в слизистой оболочке рта или губах поражаются поднижнечелюстные лимфатические узлы. Характерное морфологическое проявление сифилитического лимфаденита - гиперплазия лимфоидных фолликулов с уменьшением числа лимфоцитов в паракортикальных зонах. Синусы заполняются макрофагами, в мякотных тяжах могут группироваться эпителиоидные клетки и многоядерные клетки Лангханса. Типичны для сифилитического лимфаденита васкулиты и диффузная инфильтрация всех зон лимфатического узла плазматическими клетками. По мере заживления первичного шанкра воспалительные изменения в лимфатических узлах стихают и формируются поля склероза.

Актиномикотические поражения лимфоузлов. Актиномикоз - заболевание, вызываемое гифообразующими бактериями рода Actinomyces. Актиномицеты - нормальные обитатели слизистой оболочки рта человека. Для развития актиномикоза нужны снижение неспецифической защиты или значительное нарушение иммунобиологической реактивности организма. Местом внедрения актиномицетов в челюстно-лицевой области являются кариозные зубы, патологические десневые карманы, поврежденная слизистая оболочка рта, зева, носа, протоки слюнных желез. Заболевание течет длительно, с тенденцией к распространению лимфогенным и гематогенным путями.

Морфологические изменения при актиномикозе характеризуются сочетанием экссудативных и пролиферативных изменений. При попадании актиномицетов в лимфоузел, в нем развиваются микроабсцессы. Вокруг них развивается пролиферация макрофагов, плазматических, эпителиоидных клеток и фибробластов, появляются ксантомные клетки и новообразованные сосуды. Образуется актиномикотическая гранулема. В ее центре - очаг гистолиза. Макрофаги окружают микроколонии актиномицетов, внедряются вглубь, захватывают фрагменты микроколонии и мигрируют в соседние участки ткани. Так формируются вторичные гранулемы, которые, сливаясь, образуют обширные очаги актиномикотического поражения, в которых участки гнойного расплавления окружены грануляционной, а затем и фиброзной тканью.

Болезнь кошачьей царапины (фелиноз). Вызывается бактерией рода Bartonella. На ранних этапах болезни в лимфатическом узле

обнаруживается гиперплазия фолликулов и пролиферация моноцитоидных В-клеток. В дальнейшем в скоплениях этих клеток, обычно вблизи герминативного центра или субкапсулярного синуса, появляются очажки некроза, в которых накапливаются нейтрофильные гранулоциты, которые затем распадаются. Эти участки увеличиваются в размерах, количество лейкоцитов увеличивается, вокруг очагов накапливаются гистиоциты, что приводит к формированию характерной картины абсцедирующего гранулематоза.

Лимфаденопатия при ВИЧ-инфекции. В начале заболевания за счет фолликулярно-паракортикальной гиперплазии происходит увеличение всех групп лимфатических узлов (генерализованная лимфаденопатия как проявление гиперпластической стадии изменений лимфоидной ткани). При морфологическом исследовании характерным является истончение или деструкция мантии лимфоидных фолликулов, которая выглядит как бы «изъеденной молью» из-за очагового исчезновения лимфоцитов. Могут выявляться также увеличение числа плазматических клеток в ткани лимфоузла, пролиферация и набухание эндотелия сосудов. При прогрессировании ВИЧ-инфекции происходит уменьшение фолликулов и истончение паракортикальной зоны за счет снижения числа лимфоцитов. Между фолликулами увеличивается содержание бластных форм лимфоидных клеток, плазматических клеток и макрофагов. Характерно развитие гистиоцитоза синусов и обнажение ретикулярной стромы. В финале ВИЧ-инфекции (стадия СПИД) наблюдается атрофия лимфатических узлов (инволютивная стадия изменений лимфоидной ткани). Нередко развивается диффузный фиброз.

Опухолевые поражения лимфатических узлов шеи. Первичными новообразованиями лимфатических узлов являются лимфомы (см. тему заболевания органов кроветворения и лимфоидной ткани). В рамках данной темы представлено описание наиболее значимых в клиническом плане лимфом.

Диагноз лимфомы устанавливается при морфологическом исследовании опухоли с обязательным иммунофенотипированием (определением молекулярной структуры клеток с помощью проточной цитофлуориметрии и иммуногистохимии). Существенную информацию несет цитогенетическое, молекулярно-генетическое, молекулярно-биологическое исследование, позволяющие определить клональный характер опухоли, выявить маркерные мутации (и их продукты) в опухолевом клоне.

Лимфома Ходжкина (устар. - лимфогранулематоз). Одна из наиболее частых лимфом, имеет два возрастных пика заболевания - в возрасте около 30 лет и в пожилом возрасте. В диагностике

заболевания решающая роль принадлежит морфологическому исследованию. В начальном периоде заболевания обычно наблюдается изолированное поражение поверхностных шейных лимфоузлов, чаще правой стороны. Затем происходит генерализация процесса, с вовлечением подмышечных, медиастинальных, паховых, забрюшинных лимфоузлов и селезенки.

Макроскопическая картина: измененные лимфатические узлы сначала увеличены незначительно, имеют мягкую консистенцию, затем уплотняются и спаиваются в конгломерат, на разрезе приобретают серовато-желтую окраску.

Микроскопическая картина: диагностическими при морфологическом исследовании являются опухолевые клетки - главным образом, одноядерные клетки Ходжкина и многоядерные клетки Березовского-Рид-Штернберга, которые, по современным представлениям, происходят из В-лимфоцитов герминативных центров лимфатических узлов. Клетки Березовского-Рид-Штернберга считаются «диагностическими» для лимфомы Ходжкина. Это крупные клетки с двумя ядрами, как правило, зеркально расположенными, либо с двухлопастным ядром с вырезкой в ядерной мембране или раздвоением и наложением одной части ядра на другую. Опухолевые клетки обладают высокой цитокиновой активностью, вызывают выраженный клеточный ответ, что приводит к значительной инфильтрации ткани лимфатического узла неопухолевыми гемато- и гистиогенными клетками - лимфоцитами, плазмоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами, выраженной в различных пропорциях, а также разрастанию фиброзной ткани. Таким образом, при большинстве вариантов лимфомы Ходжкина клетки реактивной популяции резко преобладают над опухолевыми. Если опухолевых клеток мало, они могут быть пропущены при исследовании среза.

В зависимости от соотношения реактивной и опухолевой популяции, состава инфильтрата, выраженности фиброза, структуры и иммунофенотипа опухолевых клеток выделяют пять гистологических вариантов болезни Ходжкина. Четыре из них относятся к классическому типу - это варианты с большим количеством лимфоцитов, нодулярный склероз, смешанноклеточный и с лимфоидным истощением. Самостоятельным типом лимфомы Ходжкина является нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием. Гистологические типы лимфомы Ходжкина нередко являются и последовательными фазами её прогрессии. Иммунофенотип опухолевых клеток при классических вариантах сходен и включает экспрессию CD30 и CD15 при отсутствии общего лейкоцитарного

антигена и отсутствии или слабой экспрессии В-линейных антигенов, отсутствии общего лейкоцитарного антигена (CD45RB) и ЕМА. Основную массу лимфоцитов фоновой популяции составляют Тклетки. При нодулярном варианте с лимфоидным преобладанием отсутствует экспрессия CD30 и CD15, но ярко экспрессированы В-клеточные антигены, общий лейкоцитарный антиген и ЕМА. Фоновая популяция представлена преимущественно В-клетками.

Прогноз заболевания связан с его гистологическим типом. Наиболее благоприятно течет лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов, неблагоприятно - с лимфоидным истощением. Смерть больных чаще наступает от инфекционных осложнений и кахексии.

Неходжкинские лимфомы. Опухоли из предшественников Ви Т-клеток - лимфобластные лимфомы/лейкозы. Чаще встречаются у детей. Среди лимфом до 70% приходится на пре-Т-клеточные опухоли, среди лейкозов - до 85% на пре-В-клеточные. Большинство лимфом этого типа локализуется в средостении. Возможно первичное поражение лимфатических узлов шеи, а также миндалин. Лимфобластные лимфомы (независимо от фенотипа) склонны к быстрой лейкемизации с поражением костного мозга, лимфоидных и нелимфоидных органов.

Пораженные лимфатические узлы резко увеличены, на разрезе ткань их бело-розовая, сочная. Микроскопически опухолевая ткань представлена однотипными бластными клетками с нежной структурой хроматина, ядрышки неяркие или отсутствуют. В опухолевых клетках нет пероксидазы, имеются PAS (ШИК)-положительные гранулы. Обнаруживается экспрессия терминальной деоксинуклеотидилтрансферазы (TdT), CD34, CD10 и ранних В- или Т-линейных антигенов.

Опухоли из периферических В-клеток. Лимфома из малых лимфоцитов/хронический лимфолейкоз. Среди лимфом это одна из самых «доброкачественных» опухолей, однако иногда встречается ее трансформация в В-клеточные опухоли с более агрессивным течением. При лимфоме поражение может начинаться с одного или нескольких лимфатических узлов. При лейкозе (лейкемизации) лимфатические узлы всех локализаций увеличены и сливаются в пакеты. Их консистенция мягкая или плотноватая. На разрезе ткань серо-розовая, сочная. Селезенка резко увеличена (но меньше, чем при хроническом миелоидном лейкозе), мясистая, красная на разрезе. Печень и почки увеличены. На поверхности печени иногда определяются небольшие светлые узелки. В крови абсолютный лимфоцитоз. Даже если количество лимфоидных клеток

в крови достигает очень высоких цифр (50-70 x 10 9 /л и более), признаки анемии и тромбоцитопении часто отсутствуют. При приготовлении мазков опухолевые клетки легко повреждаются, что приводит к своеобразному артефакту - появлению "смазанных" клеток (теней Гумпрехта). Микроскопически опухолевая ткань представлена малыми лимфоцитами с грубодисперсным хроматином. Имеется примесь более крупных клеток, часть которых содержит центральное ядрышко (пролимфоциты). Последние местами образуют скопления - "пролиферативные центры". Иммунофенотип: клетки содержат В-клеточные антигены CD19, CD20, CD79a, диагностическое значение имеет коэкспрессия CD5 и CD23.

Лимфоплазмоцитарная лимфома (иммуноцитома) . Опухоль состоит из малых лимфоцитов, плазмоцитоидных лимфоцитов и плазмоцитов. В лимфатических узлах опухоль обычно растет между фолликулами, не повреждая синусы. Клинически иммуноцитома соответствует так называемой макроглобулинемии Вальденстрема (моноклональный IgM в крови). Иммунофенотип: В-клеточных антигенов нет, имеются цитоплазматические иммуноглобулины, экспрессия CD5 и CD10 отсутствует.

Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома. Опухоль состоит из клеток, которые напоминают зрелые или незрелые плазматические клетки, диффузно поражает костный мозг или формирует очаги (нередко множественные) в костях. Опухолевые клетки пролиферируют очень медленно. Чаще всего поражаются плоские кости черепа и ребер, позвоночник, трубчатые кости - плечевая и бедренная. В крови накапливаются продукты синтеза опухолевых клеток - парапротеины (чаще IgG и IgA, их легкие и тяжелые цепи). У больных развивается анемия, нейтропения, тромбоцитопения, повышение СОЭ, у 30% больных - гиперкальциемия. В моче определяется белок Бенс-Джонса (парапротеины), накопление которого приводит к развитию миеломной нефропатии.

К осложнениям миеломной болезни относятся: патологические переломы костей (в том числе челюстей), вторичный (AL) амилоидоз, хроническая почечная недостаточность, вторичный иммунодефицитный синдром и связанные с ним инфекционные осложнения. Иммунофенотип: клетки содержат иммуноглобулины в цитоплазме, экспрессирует CD138, CD38, часто коэкспрессирует CD56. Большинство В-клеточных антигенов не выявляется, за исключением CD79a .

Плазмоцитома - локальная опухолевая пролиферация моноклоновых плазматических клеток в единственном очаге. Солитарная плазмоцитома отличается значительно более благоприятным

прогнозом, чем множественная миелома; некоторые авторы, однако, считают солитарную костную плазмоцитому ранней формой множественной миеломы, т.к. высок риск развития ее диссеминации.

Нодальные лимфомы маргинальной зоны (нодальный аналог лимфом маргинальной зоны MALT-типа). Опухоль представлена разнообразными клетками - центроцитоидными и моноцитоидными В-лимфоцитами, малыми лимфоцитами и плазматическими клетками. Встречаются отдельные крупные клетки типа центроили иммунобластов. В лимфатических узлах разрастания опухоли часто располагаются вокруг фолликулов и синусоидов. Иммунофенотип: опухолевые клетки содержат поверхностные иммуноглобулины, В-клеточные антигены, отсутствует экспрессия CD5,

CD10 и CD23.

Фолликулярная лимфома. Опухоль представлена смесью центроцитов и центробластов в различных пропорциях. Она происходит из клеток фолликулярного центра. Тип роста нодулярный (фолликулярный) или диффузный. Фолликулы, как правило, сопоставимых размеров, не сливаются друг с другом. Иммунофенотип: клетки содержат поверхностные иммуноглобулины, имеются В-клеточные антигены, в том числе маркеры фолликулярной дифференцировки - CD10 и bcl-2, нет CD5. При фолликулярном росте экспрессия bcl-2 позволяет доказать опухолевый характер фолликулов (результат транслокации t(14;18)). Митозы обычно немногочисленны.

Лимфома из клеток мантии. Опухоль состоит из клеток мелких и средних размеров. Хроматин в ядре нежнее, чем у зрелых лимфоцитов. Ядра неправильной формы, цитоплазма в виде небольшого светлого ободка. Опухоль растет диффузно с вовлечением мантийных зон фолликулов. Характеризуется высоко агрессивным течением. Иммунофенотип: поверхностные иммуноглобулины (М, D), В-клеточные антигены. Диагностическое значение имеет коэкспрессия CD5 и циклина D1 (последнее - результат транслокации t(11;14). Экспрессия CD10 и CD23 отсутствует.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Опухоль состоит из крупных клеток, имеющих структуру иммуноили центробластов. Характеризуется агрессивным течением. Иммунофенотип: экспрессированы В-клеточные антигены. Маркерные мутации не описаны.

Лимфома Беркитта. Опухоль развивавется в лимфатических узлах, реже экстранодально. Может первично поражать кости челюстей, особенно у мужчин (чаще при эндемических формах). Характерна гиперэкспрессия онкогена c-myc, возникающая в результате

транслокации t(8;14). Опухолевые клетки мономорфны, с округлыми ядрами, многочисленными (до 5) ядрышками, относительно широкой базофильной цитоплазмой. Опухолевые клетки очень тесно расположены. Типична картина "звездного неба", которая создается многочисленными макрофагами с обильной цитоплазмой, находящимися среди опухолевых клеток. Высока митотическая активность, одновременно наблюдаются признаки апоптоза опухолевых клеток. Опухоль исключительно агрессивна. Дифференциальный диагноз лимфомы Беркитта и крупноклеточных лимфом исключительно важен, поскольку тактика лечения этих опухолей принципиально различна. Важнейшим негативным прогностическим фактором является проведение хотя бы одного курса лечения, неадекватного диагнозу. Иммунофенотип: В-клеточные антигены, в т.ч. антигены фолликулярной дифференцировки (CD10, bcl-6), отсутствие bcl-2. Индекс пролиферации (по Ki-67) - 99-100%.

Периферические Т-клеточные лимфомы. В лимфатических узлах наиболее часто встречаются анапластическая крупноклеточная лимфома и периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная.

Анапластическая крупноклеточная лимфома. Опухоль состоит из крупных клеток с эксцентрично расположенными причудливыми (подковообразными, почкообразными и др.) ядрами (диагностические клетки) и многоядерных клеток. Клетки этой опухоли в типичных случаях значительно крупнее клеток крупноклеточных В-лимфом и имеют обильную цитоплазму. Во всех случаях опухолевые клетки экспрессируют CD30 и в большинстве случаев белок ALK (результат типичной транслокации t(2;5)), один или несколько Т-клеточных антигенов и белки цитотоксических гранул. Опухоль, несмотря на выраженную атипию, относится к группе индолентных лимфом.

Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная. Диагноз этой опухоли устанавливается тогда, когда при наличии Т-клеточной опухоли, все прочие варианты Т-клеточных лимфом исключены. Таким образом, она фактически представляет собой сборную группу опухолей. Типично диффузное поражение лимфатического узла, но в начальных стадиях развития опухоль часто занимает паракортикальную Т-клеточную нишу. Представлена клетками средних и крупных размеров с ядрами неправильной формы и умеренно широкой цитоплазмой. Иммунофенотип включает экспрессию одного или нескольких Т-клеточных антигенов, экспрессия цитотоксических молекул встречается редко. Характерные стойкие генетические аберрации не выявлены.

Метастатические поражения шейных лимфатических узлов могут развиваться при злокачественных новообразованиях различной локализации (опухоли головы и шеи, языка, слюнных желез, гортани, миндалин, щитовидной железы). Также в лимфоузлах шеи могут встречаться метастазы опухолей молочной железы, легких, органов брюшной полости. Чаще всего метастазы возникают в глубоких лимфатических узлах шеи, располагающихся кнутри от поверхностной фасции. Другие глубокие лимфатические узлы шеи располагаются впереди и ниже подъязычной кости, в зоне бокового треугольника шеи, а также в надключичной области.

Длительное прогрессирующее увеличение лимфатических узлов, их плотность, безболезненность, образование конгломератов, спаянность с окружающими тканями позволяют заподозрить метастатический процесс. Гистологические изменения в лимфатических узлах при метастазах определяются структурой первичной опухоли (хотя в метастазе возможно как повышение, так и понижение дифференцировки опухоли). В случае низкой дифференцировки опухоли определение первичной локализации опухолевого процесса затруднено. В таких случаях проводится иммуногистохимическое исследование.

О писание микропрепаратов

Рис. 17-1. Микропрепарат «Неспецифическая гиперплазия лимфатического узла». Эквиваленты гуморального иммунитета (В-зависимая зона) - большое количество фолликулов со светлыми центрами размножения; клеточного иммунитета (Т-зависимая зона) - паракортикальная зона, медуллярные тяжи - зона преимущественного расположения плазмоцитов, x 60.

Рис. 17-2. Микропрепарат «Туберкулезный лимфаденит подчелюстного лимфатического узла». Казеозный лимфаденит: почти полное замещение ткани лимфатического узла бесструктурными эозинофильными некротическими массами (казеозный некроз). По периферии зоны некроза вал («частокол») эпителиоидных клеток, скопления макрофагов, лимфоцитов, с единичными гигантскими многоядерными клетками Пирогова-Лангханса, x 100.

Рис. 17-3. Микропрепарат «Саркоидоз шейного лимфатического узла». Четко отграниченные («штампованные») саркоидные гранулемы - неказеозные гранулемы (казеозный некроз отсутствует) из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса, x 200 (препарат О.В. Макаровой).